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原发性皮肤 CD30+ 淋巴增殖性疾病(LPDs),包括淋巴瘤样丘疹病(LyP)、间变性和非间变性 CD30+ 大细胞淋巴瘤以及交界性病例,构成了一个临床和组织学疾病谱。原发性皮肤和原发性结内 CD30+ 间变性大细胞淋巴瘤(ALCLs)是具有相同形态学特征但在发病年龄、免疫表型和预后方面存在差异的截然不同的临床实体。原发性皮肤 ALCL 与继发累及皮肤的结内 ALCL 有时难以鉴别,鉴别这两种疾病非常重要,因为它们在治疗反应和临床结局上存在显著差异。t(2;5) 染色体易位与原发性结内 CD30+ ALCL 高度相关。关于 t(2;5) 在原发性皮肤 CD30+ LPDs 中可能发生的情况尚未进行广泛研究,该易位的表达是否可用于区分原发性皮肤 ALCL 与继发累及皮肤的结内 ALCL 仍有待确定。为解决这些问题,我们使用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和/或免疫组织化学方法研究了 43 例皮肤和结内 CD30+ LPDs。在 14 例原发性皮肤 CD30+ LPDs(包括 10 例 LyP、3 例原发性皮肤 CD30+ ALCL 和 1 例交界性病例)中,我们未发现 t(2; 5) 易位的证据。这些发现与结内起源的 CD30+ ALCL 形成鲜明对比,在后者中 29 例中有 19 例(66%)呈 t(2;5) 阳性,包括全部 5 例继发皮肤受累的病例。我们的结果支持以下假设:(1) 原发性皮肤 CD30+ LPDs(包括 LyP)和原发性结内 ALCL 是在临床行为和发病机制上各不相同的独立疾病;(2) t(2;5) 的差异表达有助于区分原发性皮肤 CD30+ LPDs 与结内起源的 ALCL。
DeCoteau et al. (Mon,) 对这一问题进行了研究。