A cardiomiopatia hipertrófica, presente em 1 em 500 adultos, requer manejo personalizado focado na redução dos sintomas de insuficiência cardíaca, prevenção da morte súbita cardíaca e tratamento da fibrilação atrial.
Revisão
Esta revisão delineia o manejo abrangente da cardiomiopatia hipertrófica, enfatizando a terapia personalizada para os sintomas de insuficiência cardíaca, prevenção da morte súbita cardíaca e manejo da fibrilação atrial.
FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CH) é clinicamente definida como hipertrofia miocárdica inexplicada, e é uma doença autossômica dominante do sarcômero cardíaco. Está presente em 1 em 500 na população adulta geral, tornando-se a doença cardiovascular genética mais comum. A fisiopatologia da CH é complexa, levando a uma variabilidade significativa na apresentação clínica. Isso, combinado com a falta de ensaios randomizados, torna o manejo desses pacientes difícil. DESCOBERTAS: A maioria dos pacientes com CH é assintomática sem uma redução substancial na sobrevivência. No entanto, uma parte considerável dos pacientes apresentará sintomas significativos e morte relacionada à CH, e terapias eficazes estão disponíveis para esses pacientes. Os pacientes podem ter sintomas de insuficiência cardíaca devido à obstrução do trato de saída e/ou fisiologia restritiva. A terapia médica direcionada à fisiopatologia subjacente deve ser utilizada, e a myectomia cirúrgica ou ablação septal por álcool está disponível para aqueles com sintomas refratários. Embora o risco geral de morte súbita cardíaca (MSC) seja baixo em pacientes com CH, alguns estão em risco elevado e experimentam MSC, um desfecho devastador em pacientes jovens. A estratificação de risco para MSC e o tratamento com desfibriladores cardiovertedores implantáveis são fundamentais. Muitos pacientes com CH também desenvolverão fibrilação atrial, e isso geralmente é mal tolerado. Uma estratégia de controle de ritmo com medicamentos antiarrítmicos ou ablação por cateter é muitas vezes necessária, e a anticoagulação deve ser administrada para reduzir o risco de tromboembolismo. Finalmente, familiares de pacientes com CH devem ser regularmente triados com eletrocardiografia e ecocardiografia. CONCLUSÕES: A CH é uma doença complexa com fenótipos e manifestações clínicas heterogêneas. O manejo da CH foca na redução dos sintomas da insuficiência cardíaca, na prevenção da MSC, no tratamento da fibrilação atrial e na triagem dos familiares.
Enriquez et al. (Wed,) realizaram uma revisão sobre cardiomiopatia hipertrófica. A cardiomiopatia hipertrófica, presente em 1 em 500 adultos, requer manejo personalizado focado na redução dos sintomas de insuficiência cardíaca, prevenção da morte súbita cardíaca e tratamento da fibrilação atrial.