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Los carcinomas de sitio primario desconocido son tumores epiteliales malignos metastásicos cuyo sitio primario no puede ser identificado durante la evaluación previa al tratamiento. Se caracterizan por su lento desarrollo local y su alto potencial metastático. El sitio primario sigue siendo desconocido en el 20–50% de los pacientes, pero los resultados de las autopsias muestran que los tumores primarios se localizan con mayor frecuencia en el páncreas, los pulmones, el intestino o el riñón. En Francia, la incidencia de carcinomas de sitio primario desconocido es de ocho por cada 100,000 por año, lo que corresponde entre el 5 y el 7% de los tumores sólidos en adultos. La edad promedio en el momento de la detección es de 60 años, siendo ligeramente más afectados los hombres. El tiempo medio de supervivencia es de solo unos pocos meses. La heterogeneidad del carcinoma de sitio primario desconocido se debe a los diferentes tipos histopatológicos y localizaciones anatómicas, lo que hace que este sea un tema difícil de abordar. En este documento, presentamos la estrategia diagnóstica basada en estos dos parámetros, siendo el primer punto de entrada el tipo histopatológico. Las estrategias terapéuticas a utilizar dependen de los factores pronósticos: entidades anatomoclínicas específicas (tumores neuroendocrinos, metástasis en ganglios linfáticos cervicales de carcinoma de células escamosas, metástasis en ganglios linfáticos axilares de un adenocarcinoma en mujeres, carcinoma indiferenciado del mediastino en hombres jóvenes) y otras situaciones no específicas. Aunque el carcinoma seroso papilar primario ya no se incluye en la clasificación de los carcinomas de peritoneo de sitio primario desconocido, aquí cubrimos el manejo en mujeres en un intento de ser exhaustivos.
Bugat et al. (Fri,) estudiaron esta cuestión.