장간막 혈관주위 상피세포 종양이 게실염을 나타낸 사례

혈관주위 상피세포 종양(PEComas)은 드문 간엽 신생물의 집합체이다. 위장관 PEComas는 매우 드물며, 문헌에 보고된 대장과 소장 관련 사례가 몇 건에 불과하다. 거의 모든 PEComas는 멜라닌세포(HMB45 및/또는 Melan-A)와 평활근(actin 및/또는 desmin) 마커에 대해 면역반응을 보인다. 36세 남성이 급성 복통으로 병원에 입원하였다. 개복술 중에는 임상적으로 게실염을 모사한 소장에서 돌출된 결절 덩어리가 발견되었다. 조직 검사에서 장벽 내 2 × 1.5 × 1 cm의 이차 궤양 형성된 고형 결절 회백색 종양 덩어리가 확인되었다. 조직학적으로 종양 세포는 풍부한 투명에서 약간 호산성의 과립 세포질과 둥글고 소포 형태의 핵을 가진 둥글고 다각형의 상피세포 집합체로 구성되어 있었다. 이 집합체는 얇은 섬유혈관 격막에 의해 분리되어 있었다. 종양에서는 최소한의 괴사와 낮은 유사분열 활성이 관찰되었다. 면역조직화학적으로 종양 세포는 SMA, HMB45, 및 Melan-A에 대해 양성이었고, CD10, RCC, CD45, CD117, CD34, EMA, 및 Desmin에 대해서는 음성이었다. 진단은 소장의 PEComa였다. 우리는 이러한 드물고 진단에 어려움이 있는 종양의 비정상적인 증상(게실염)을 상기시키기 위해 소장 PEComa의 사례를 보고한다.