Key points are not available for this paper at this time.
가족성 색소포식성 림프 조직구증(FHLH)을 앓고 있는 11명의 환자가 설명된다. 이들은 모두 이란 및 이라크 출신의 네 가족에 속해 있다. 부모의 친족혼이 세 가정에서 발견되었다. 질병 시작 연령은 6주에서 36개월 사이였다. 모든 환자는 발열, 체중 감소 및 간과 비장 비대가 있었다. 또한 림프절 비대와 신경학적 합병증이 흔하였다. 가장 일관된 실험실 소견은 범혈구감소증, 말초혈액에서의 비정형 림프단핵세포, 이상 간기능 검사 결과 및 cerebrospinal fluid 단백질 증가였다. 모든 환자에서 질병의 경과는 치명적이었다. 11명 중 9명이 발병 후 2주에서 3개월 이내에 사망하였고, 2명은 일시적인 관해를 경험하였으나 각각 8개월과 24개월 이내에 질병으로 사망하였다. 항생제 요법 또는 코르티코스테로이드와 세포독성 약물 투여에 대한 반응은 인상적이지 않았다. 패혈증 또는 출혈로 합병된 범혈구감소증, 간부전 또는 뇌병증이 최종 사건이었다. 이 보고서는 부모의 친족혼이 매우 흔한 이란-이라크 출신 유대인에서 FHLH의 존재를 주목하게 한다.
Stark et al. (목요일)은 이 질문을 연구하였다.