原発性胆汁性肝硬変における抗核抗体

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の患者は、主にミトコンドリア抗原（AMA）に対して向けられたさまざまな自己抗体を生成します。しかし、患者の血清の一部は核成分に対する抗体（ANA）も陽性です。間接免疫蛍光法（IIF）では、PBCの血清は主に均一、核ドット、斑点状、セントロメア、またはリム様のパターンを生成します。過去20年間にわたり、いくつかの核構造がPBCにおけるANAの特定の標的として認識されてきました。これには、核ドットIIFパターンを生成するSp100および前髄細胞性白血病タンパク質、ならびに周核パターン（すなわち、gp210およびp62）に特に関連する核膜孔複合体の2つの成分が含まれます。近年、PBCにおけるANAの臨床的意義が広く調査されており、データはAMAとは異なり、PBC特異的ANAが病気の重症度と相関することを示しています。したがって、ANAは不良予後のマーカーとなる可能性があります。