전문가의 다학제적 관리와 현대 PAH 치료는 PAH-CHD 및 아이젠멘거 증후군을 가진 성인의 치료 최적화와 결과 개선에 필수적입니다.
소개: 아이젠멘거 증후군(ES)은 선천성 심장병(CHD) 환자에서 폐동맥 고혈압(PAH)의 가장 진행된 형태입니다. 이는 중증의 폐혈관 저항 상승으로 특징지어지며, 그 결과로 우회가 역전되고 청색증이 발생합니다. 다루는 영역: 본 논문에서는 성인의 CHD와 관련된 ES 및 기타 유형의 PAH(PAH-CHD)에 대한 개요를 제공합니다. 3차 병원에서의 PAH-CHD의 현대적 관리에 대해 설명하며, 동반 질환 및 합병증에 중점을 두고 있습니다. 전문가 의견: PAH-CHD는 ES를 전형으로 하는 넓은 범위의 상태를 설명합니다. 우회의 크기와 위치, 증가한 후부하에 대한 우심실의 적응 정도 및 이차적 적혈구 형성과 같은 기타 보상 기전은 이러한 환자들의 임상 양상과 자연사를 정의합니다. PAH 치료는 PAH-CHD 환자들의 삶의 질과 결과를 개선했지만, 전문가의 다학제적 관리가 이 드물고 복잡한 환자 집단의 치료 최적화에 필수적입니다.
Favoccia 외 (Thu,)는 이 질문을 연구했습니다.