免疫不全関連リンパ増殖性疾患：再評価の時期か？

要旨 免疫不全関連リンパ増殖性疾患（IA-LPD）は、病理学的および臨床的に異質です。多くの症例では、臨床的に多様な環境において、IA-LPDのスペクトラムによって類似の特徴が共有されます。しかし、世界保健機関（WHO）は、IA-LPDを主に移植後リンパ増殖性疾患の枠組みに基づいて免疫不全の設定によって分類していますが、一貫しない用語と病気の定義があります。この分野は現在標準化が不足しており、これらの疾患をよりよく理解し、臨床管理を導くために共通の作業用語を採用することが有益です。私たちは、すべてのIA-LPDに対して病変の名前、関連ウイルス、および特定の免疫不全設定を含む3部構成の統一命名法を提案します。B細胞リンパ増殖性疾患（LPD）は通常エプスタイン・バーウイルス（EBV）+であり、過形成、多形性LPD、侵袭性リンパ腫、稀に惰性リンパ腫など、さまざまな病変を示します。ヒトヘルペスウイルス8関連のLPDも多クローンおよび単クローンの増殖を含みます。EBV− B細胞LPDおよびT細胞およびNK細胞LPDは稀であり、あまり特徴づけられていません。免疫不全の認識は重要であり、治療選択肢の選択に影響を及ぼします。IA-LPDの再評価が緊急に必要です。なぜなら、共通の枠組みが意味のある生物学的洞察を促進し、この分野の将来の研究への道を開くからです。