Gonflements axonaux et dégénérescence chez les souris dépourvues du principal protéolipide de la myéline

Les cellules gliales produisent de la myéline et contribuent à la morphologie axonale dans le système nerveux. Deux protéolipides de membrane myélinique, PLP et DM20, ont été montrés comme essentiels à l'intégrité des axones myélinisés. En l'absence de PLP-DM20, les souris ont assemblé des gaines de myéline compactes mais ont ensuite développé des gonflements axonaux étendus et une dégénérescence, associés principalement à des fibres nerveuses de petit calibre. Des gonflements similaires étaient absents chez les souris shiverer dysmyélinisées, qui manquent de protéine basique de myéline (MBP), mais réapparurent chez les mutants doubles MBP*PLP. Ainsi, la dégénérescence des fibres, qui était probablement secondaire à un transport axonal altéré, pourrait indiquer que les axones myélinisés nécessitent un soutien local des oligodendrocytes.