肺纤维化中的蛋白聚糖沉积

本研究比较了成人呼吸窘迫综合征（ARDS）和迁延性支气管小管炎组织性肺炎（BOOP）肺损伤的细胞外基质中蛋白聚糖的沉积情况，与特发性肺纤维化（IPF）中存在的蛋白聚糖进行对比。对ARDS（n = 7）、BOOP（n = 5）、IPF（n = 5）及对照组（n = 5）个体的组织进行了组织化学分析，以检测糖胺聚糖和胶原，并使用免疫组化检测透明质酸、维斯卡胶、装饰蛋白、大双链蛋白、I型和III型胶原、I型前胶原及α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）。结果显示，ARDS、BOOP和IPF病变中的糖胺聚糖沉积与维斯卡胶的沉积一致。维斯卡胶定位于ARDS的纤维增生阶段加厚的间质中，在BOOP的腔内芽中，以及在IPF的早期成纤维细胞焦点中。富含维斯卡胶的区域含有很少的成熟胶原，但这些区域的肌成纤维细胞对I型前胶原进行染色，提示早期胶原合成，并在细胞内对装饰蛋白进行染色。维斯卡胶在ARDS、BOOP和IPF中的定位提示该蛋白聚糖可能影响肺部早期修复过程。