A Case of Dramatic Improvement of Lennox-Gastaut Syndrome in Both Seizures and Aggressive Behaviors by Perampanel

ペランパネル（PER）は選択的AMPA受容体拮抗作用を有する新規抗てんかん薬であるが、Lennox-Gastaut症候群（LGS）に対する効果は未確定で、易刺激性の副作用もあり精神・行動に対する影響が危惧される。本症例は22歳男性で、生後5カ月にWest症候群を発症した。ACTH療法や各種抗てんかん薬の治療に抵抗した。2歳頃から強直発作が出現し、脳波で緩徐性棘徐波複合、全般性突発性速律動を認めLGSへの変容を示した。5歳より易興奮性、攻撃的行動異常が出現し、9歳より焦点意識減損発作、ミオクロニー発作も認めた。18歳時にPERを副作用に注意しつつ慎重に開始した所、発作は著減し脳波も改善し、同時に易興奮性、攻撃的行動異常も著明に軽減した。易刺激性が懸念されるPERであるが、本症例では激しいてんかん発作に伴い増悪していた易興奮性や行動異常が本剤による発作改善を通して改善したと思われる。