The Chiari Malformations of the Posterior Fossa and Their Relation to Hydrocephalus

SUMMARY The classification of the developmental malformations of the posterior fossa associated with hydrocephalus proposed by Chiari is systematic and comprehensive. It is based upon the relative position of cerebellum and brainstem in relation to the foramen magnum and the upper cervical canal. Types I to III are degrees of a similar abnormality in which a conical deformity of the posterior midline cerebellum and the elongated brainstem lie at or below the foramen magnum. In the Type IV deformity, in contrast, the cerebellum and brainstem lie fully within the posterior fossa and their position in relation to the foramen magnum is normal. The most common example of this type is probably the Dandy‐Walker malformation, in which a defect in the inferior vermis is congruent with a ventriculocele of the enlarged fourth ventricle. The Chiari malformations are generally associated with hydrocephalus. The most comprehensive and coherent theory of the origin of these malformations is that abnormal hydrostatic forces, acting principally during the second and early third trimesters of gestation, provide the mechanism of posterior fossa deformity. Morphological evidence indicates that posterior fossa structures in Types I to III are ‘pushed down’ from above. Radio‐isotope dilution studies suggest that the mechanism of hydrocephalus in Types 1 to III is overproduction of cerebrospinal fluid (CSF); initially there may be no obstructive component. In those cases without spina bifida, ventricular enlargement should occur early and be greatest in the forebrain, driving the tentorium and posterior fossa structures downward. Where there is a fistulous communication between the ventricular system and the amniotic cavity via a spina‐bifida defect, a pressure gradient between intracranial and spinal compartments may be sufficient to account for downward displacement of posterior fossa structures. In this instance ventricular enlargement may occur only after cerebellar impaction causes frank obstruction to the flow of cerebrospinal fluid. In the Dandy‐Walker malformation, the mechanism of hydrocephalus is probably obstruction to flow of cerebrospinal fluid through the roof of the fourth ventricle. Enlargement of the fourth ventricle is sufficient not only to compress the cerebellum and give rise to the inferior vermal defect, but also to offset forces above the tentorium and prevent its caudal displacement from the parietal region. RÉSUMÉ Les malformations de Chiari de la fosse postérieure et lew rapport avec l'hydrocéphalic La classification des malformations de développement de la fosse postérieure associée à une hydrocéphalic, telle que l'a proposée Chiari est systématique et de portée étendue. Cette classification est basée sur la position relative du cervelet et du tronc cérébral en relation avec le trou occipital et le canal cervical supérieur. Les types I à III sont des degrés d'une anomalie unique dans laquelle une déformation conique de la ligne moyenne cérébelleuse postérieure et le tronc cérébral allongé se situe au niveau et au‐dessous du trou occipital. Dans la déformation de type IV au contraire, le cervelet et le tronc cérébral se situent entièrement dans la fosse postérieure et leur position par rapport au trou occipital est normale. L'exemple le plus commun de ce type est probablement la malformation de Dandy‐Walker, dans laquelle un défaut du vermis inférieur se superpose à un ventriculocèle d'un quatrième ventricule élargi. Les malformations de Chiari sont, en général, associées à une hydrocéphalic La théorie la plus cohérente et la plus complète sur l'origine de ces malformations suppose que des forces hydrostatiques anormales agissant principalement durant le second et le début du troisième trimestre de la gestation constitue le mécanisme des déformations de la fosse postérieure. Des données morphologiques indiquent dans les types I à III que les structures de la fosse postérieure subissent une ‘poussée’ de haut en bas. Les études par dilution de radioisotope suggerènt que le mécanisme de l'hydrocéphalie dans les types I à III est une surproduction de liquide céphalorachidien (LCR); il peut n'y avoir initialement aucune composante d'obstruction. Dans les cas sans spina bifida, l'élargissement ventriculaire se produirait précocément, serait maximum dans le cerveau antérieur, poussant vers le bas la tente du cervelet et les structures de la fosse postérieure. En cas de communication fistuleuse entre le système ventriculaire et la cavité amniotique par spina bifida, la différence de pression entre les compartiments intra‐crâniens et spinaux peut être suffisante pour provoquer le déplacement vers le bas des structures de la fosse postérieure. Dans ce cas, l'élargissement ventriculaire peut ne se produire qu'après que l'impact cérébelleux ait provoqué une obstruction franche à la circulation du LCR. Dans la malformation de Dandy‐Walker, l'hydrocéphalie est probablement causée par l'obstruction de la circulation du LCR à travers le toit du quatrième ventricule. L'élargissement du quatrième ventricule est suffisant non seulement pour comprimer le cervelet et provoquer le défaut du vermis inférieur, mais aussi pour contrecarrer les forces venant d'au‐dessus de la tente et empêchant un déplacement caudal à partir des régions pariétales. ZUSAMMENFASSUNG Die Chiari‐Miβbildungen der hinteren Schädelgrube und ihre Beziehung zum Hydrocephalus Die Einteilung der Entwicklungsmißbildungen der hinteren Schädelgrubs in Verbindung mit einem Hydrocephalus, wie sie von Chiari vorgeschlagen ist, ist systematisch und umfassend. Die Einteilung basiert auf der Lagebeziehung des Kleinhirns und des Hirnstamms zum Foramen magnum und zum oteren Cervicalkanal. Die Typen I bis III sind verschiedene Grade der gleichen Abnormität, bei der eine konische Deformierung der posterioren Mittellinie des Kleinhirns und des verlängerten Hirnstamms im oder unterhalb des Foramen magnum liegt. Im Gegensatz dazu liegen bei der Deformität des Typs IV das Kleinhirn und der Hirnstamm vollständig innerhalb der hinteren Schädelgrube, und ihre Lagebeziehung zum Foramen magnum ist normal. Das häufigste Beispiel dieses Typs ist wahrscheinlich die Dandy‐Walker‐Mißbildung, bei der ein Defekt des unteren Klein‐hirnwurmes zusammenfällt mit einer Ventriculocele eines vergrößerten vierten Ventrikels. Die Chiari‐Mißbildungen sind im allgemeinen verbunden mit einem Hydrocephalus. Die umfassendste und zutreffendste Theorie über den Ursprung dieser Mißbildungen sagt, daß abnorme hydrostatische Kräfte, die hauptsächlich während des zweiten und frühen dritten Trimesters der Gestationszeit wirken, den Mechanismus der Mißbildung der hinteren Schädelgrube verursachen. Morphologische Hinweise sprechen dafür, daß die Strukturen der hinteren Schädelgrube bei den Typen I bis III von oben her ‘hinuntergedrückt’ werden. Radioisotopenverteilungsstudien lassen vermuten, daß der Mechanismus des Hydrocephalus der Typen I bis III eine Überproduktion von Liquor (CFS) ist; anfänglich mag eine obstruktive Komponente fehlen. In solchen Fällen ohne Spina bifida, sollte die Erweiterung der Ventrikel früh auftreten und am größten im Vorderhirn sein, das Tentorium und die Strukturen der hinteren Schädelgrube hinunterdiängend. Wo eine Fistelverbindung zwischen dem Ventrikelsystem und der Amnionhöhle über einen Spina‐bifida‐Defekt besteht, könnte ein Druckgradient zwischen den intrakraniellen und spinalen Anteilen ausreichen, die Verlagerung der Strukturen der hinteren Schädelgruba zu verursachen. In diesem Fall könnte die Ventrikelerweiterung erst auftreten, nachdem eine cerebelläre Einklemmung eine Verlegung des Liquorflusses bedingt. Bei der Dandy‐Walker‐Mißbildung ist der Mechanismus des Hydrocephalus wahrscheinlich eine Verlegung des Liquorabflusses durch das Dach des vierten Ventrikels. Die Erweiterung des vierten Ventrikels reicht aus, nicht nur das Kleinhirn zu komprimieren und den Defekt des unteren Kleinhirnwurmes entstehen zu lassen, sondern auch Kräfte über das Tentorium freizusetzen und seine kaudale Verdrängung von der Parietalregion zu verhindern. RESUMEN Las malformaciones de Chiari de la fosa posterior y su relation con la hidrocefalia La clasificación de las malformaciones del desarrollo de la fosa posterior asociadas a la hidrocefalia propuestas por Chiari son completas y sistemáticas. La clasificación se basa en la posición relativa del cerebelo y del tronco cerebral en relación con el foramen magnum y la parte alta del canal cervical. Los tipos I al III son grados de una anomalía similar en la que una deformación crónica del cerebelo medio posterior y el tronco cerebral elongado yacen a nivel o por debajo del foramen magnum. En la malformación IV, por el contrario, el cerebelo y el tronco cerebral yacen por completo en la fase posterior y su posición en relación con el foramen magnum es normal. El ejemplo más común de este tipo es probablemente la malformación de Dandy‐Walker, en que un defecto del vermis inferior es congruente con un ventrículocele del cuarto ventrículo agrandado. Las malformaciones de Chiari en general son halladas en asociacion con hidrocefalia. La teoría más comprensiva y coherente sobre el origen de estas malformaciones mantiene que las fuerzas hidrostáticas anormales, actuando principalmente durante el segundo y tercer trimestre de la gestatión, proporcionan el mecanismo de la deformación de la fase posterior. La evidencia neurológica indica que las estructuras de la fase posterior en los tipos I al III son “empujadas hacia abajo” desde arriba. Los estudios con radioisótopes dil