Multicenter Retrospective Analysis of Various Primary Pediatric Malignant Hepatic Tumors - Management in a Series of 47 Polish Patients (1985 - 1995)

Forty-seven children treated in various Polish centers between 1985 and 1995 for primary malignant liver tumors were retrospectively analyzed. Hepatoblastoma (HB) prevailed - it was found in 39 cases. There were 6 hepatocarcinoma (HCC) cases and 2 cases of undifferentiated sarcoma (UDS). In 44 % of HB patients the tumor involved both liver lobes. 18 % of children with HB presented with pulmonary metastases at diagnosis. Chemotherapy was applied in 92 % of cases (preoperatively in 67 %). Tumor resection was performed in 56 % of HB patients. Overall survival of patients with hepatoblastoma was 43.6 %, while it was 50 % for hepatocarcinoma and 100 % for undifferentiated sarcoma (2 cases only). Mean observation time was 58 months. The hepatoblastoma subgroup, being the largest (83 % of all cases), was analyzed separately for prognostic factors. Completeness of tumor excision strongly influenced survival. Involvement of both lobes of the liver and multifocality of the tumor were other adverse prognostic factors. Résumé 47 enfants traités dans divers centres polonais de 1985 à 1995 pour tumeur maligne du foie ont été revus. L'hépatoblastome (HB) prédominait et était retrouvé dans 39 cas. Il y avait 6 cas d'hépatocarcinome et 2 cas de sarcome indifférencié (UDS). Chez 44 % des enfants avec un hépatoblastome, la tumeur occupait les deux lobes. 18 % des enfants avec HB présentaient des métastases pulmonaires au diagnostic. Une chimiothérapie etait utilisée dans 92 % des cas (67 % en préopératoire). La résection tumorale etait possible chez 56 % des enfants avec HB. La survie dans l'hépatoblastome était de 46,6 %. Elle était de 50 % dans l'hépatocarcinome et de 100 % dans le sarcome indifférencié (2 cas seulement). La durée moyenne d'observation était de 58 mois. Le sous groupe HB étant le plus important (83 %) était analysé séparément pour les facteurs pronostiques. L'exérèse complète influence considérablement la survie. L'atteinte des deux lobes et le caractère multifocal sont des facteurs de mauvais pronostiques. Resumen Se analizan retrospectivamente 47 niños tratados por tumores malignos primitivos del hígado en varios centros polacos. El más frecuente fue el hepatoblastoma (HB) (39 casos) seguido por el hepatocarcinoma (HCC) (6 casos) y el sarcoma indiferenciado (UDS) (2 casos). En el 44 % de los pacientes con HB el tumor afectaba a ambos lóbulos y 18 % se presentaron con metástasis pulmonares al diagnóstico. Se aplicó quimioterapia al 92 % de los casos (67 % en el preoperatorio). Se llevó a cabo la resección del tumor en el 56 % de los casos de HB con una sobrevivencia global del 43.6 %, que fue del 50 % en el HCC y del 100 % en el UDS. El seguimiento medio ha sido de 58 meses. El grupo más numeroso, el de HB, se analizó separadamente para factores pronósticos. La limpieza de la resección influenció considerablemente la sobrevivencia mientras que la afectación bilobar y la multifocalidad fueron factores de pronóstico adverso. Zusammenfassung 47 Kinder, die in verschiedenen polnischen Zentren wegen eines primären malignen Lebertumors zwischen 1985 und 1995 behandelt wurden, wurden retrospektiv analysiert. Das Hepatoblastom überwog mit einer Gesamtzahl von 39 Fällen. Weiterhin wurden 6 Hepato-Karzinome und zwei undifferenzierte Sarkome beobachtet. Bei 44 % der Hepatoblastome infiltrierte der Tumor beide Leberlappen. 18 % der Kinder mit HB wiesen Lungenmetastasen bei Diagnosestellung auf. Eine Chemotherapie wurde bei 72 % der Fälle (präoperativ bei 67 %) durchgeführt. Eine Tumorresektion erfolgte bei 56 % der HB-Patienten. Die durchschnittliche Überlebensrate bei Patienten mit Hepatoblastom betrug 43,6 %, beim Hepatokarzinom 50 % und bei den undifferenzierten Sarkomen 100 % (n = 2). Der Beobachtungszeitraum umfasste 58 Monate. Die Hepatoblastome wurden als größte Untergruppe im Hinblick auf prognostische Faktoren weiter analysiert. Insbesondere die Vollständigkeit der Tumorexzision beeinflusste die Überlebensrate wesentlich, während der Befall beider Leberlappen und multifokales Auftreten ungünstige prognostische Faktoren waren.