Structured PICO
P
Population
과다호산구증후군(HES)(혈중 호산구 수 >1.5×10(9)/L) 및 심장 개입이 있는 환자
I
Intervention
진단 방법(심초음파, 심장 MRI, CT, 심내막 생검) 및 치료(코르티코스테로이드, imatinib, 항응고제, 표준 심부전 요법, 심장 이식)
과다호산구증후군에서의 심장 개입은 진단을 위해 여러 모드의 이미징이 필요하며, 관리에는 호산구 감소 요법과 표준 심부전 치료가 필요하다.
Abstract
과다호산구증후군(HES)은 기본적으로 과다호산구혈증(HE)(혈중 호산구 수 >1.5×10(9)/L) 및 HE에 직접적으로 기인하는 장기 손상으로 정의되는 이질적인 상태 그룹이다. 심장 기능 장애는 모든 형태의 HES에서 자주 발생하며, 이는 주요한 이환율 및 사망 원인이다. 호산구 수치가 현저히 상승하면, 반복 검사에서 이를 확인해야 하며 HE의 원인에 대해 철저히 조사하여 장기 기능 장애가 발생하는지 여부를 확인해야 한다. 심장 개입을 평가하기 위해 심초음파 검사가 정기적으로 수행되며, 좌심실 및/또는 우심실 정점 폐쇄 또는 혈전 및 제한성 심근병증의 증거를 찾는다. 심장 자기공명영상 및 CT는 진단을 확립하기 위해 자주 유용한 보조 수단이지만, 심내막 생검은 여전히 금표준이다. 호산구 수치를 줄이기 위한 치료에는 원인에 따라 corticosteroids 및/또는 imatinib이 포함될 수 있다. 항응고제, 제한성 심근병증에 대한 표준 심부전 요법 및 최종적으로 심장 이식이 치료 알고리즘에서 필요할 수 있다.