Periventricular Leukomalacia and West Syndrome

SUMMARY The authors studied the clinical course and electroencephalograms (ÉEGs) of 27 patients with periventricular leukomalacia (PVL), to investigate the relation betwéen PVL and West syndrome. Seven of the 27 patients with PVL developed WS; in all seven the PVL was severe. Bilateral parieto‐occipital dominant irregular polyspike‐and‐wave (PO‐polySpW) bursts were séen in eight of the 21 patients whose ÉEGs were recorded within the age of one year (corrected for preterm birth). All eight had severe PVL, and in six, bilateral PO‐polySpW bursts were followed by hypsarrhythmia and spasms. None of the 12 patients without polyspike‐and‐wave bursts developed West syndrome, the study shows that West syndrome is a common complication of severe PVL and that it correlates strongly with the occurrence of bilateral PO‐polySpW bursts on follow‐up ÉEGs. RÉSUMÉ Leucomalacie périventriculaire et syndrome de West Les auteurs ont étudié l'évolution clinique et les électroencéphalogrammcs (ÉEG) de 27 patients avec leucomalacie périventriculaire (PVL) pour rechercher les relations entre PVL et syndrome de West (WS). Un WS est apparu chez sept des 27 patients avec PVL; dans les sept cas, la PVL etait sévère. Des bouffées de polypointes‐ondes pariéto‐occipitaux bilatéraux irréguliers dominants (bil. PO‐polySpW) furent observées chez huit des 21 patients dont les ÉEGs furent enregistres avant l'âge d'un an (âge corrigé en cas de naissance prématurée). Les huit cas présentaient une PVL sévère, et dans six cas, les bouffées de bil. PO‐polySpW étaient suivies d'hypsarythmie et de spasmes. Aucun des 12 patients sans polypointes‐ondes ne présentèrent de WS. Cette étude montre que le WS est une complication commune des PVL sévères et qu'il est fortement corrélé avec l'apparition de bouffées de bil. PO‐polySpw au suivi des ÉEGs. ZUSAMMENFASSUNG Periventrikuläre Leukomalazie und West Syndrom Die Autoren untersuchten den klinischen Verlauf und die Elcktroenzephalogramme (ÉEGs) von 27 Patienten mirperiventrikulärer Leukomalazie (PVL). um die Relation zwischen PVL and West syndrom (WS) zu beurteilen. Sieben handelte es sich um eine schwere PVL. Bei acht von 21 Patienten, bei denen im ersten Lebensjahr (korrigiertes Alter) ÉEGs abgcleitet worden waren, wurden bilaterale parieto‐occipitale. irreguläre Polyspike‐and‐wave (bil.Po‐polySpW) Entladungen beobachtet. Alle acht hatten eine Schwere PVL und bei sechs kam es nach den bil. Po‐polySpW Entladungen zu Hypsarrhythmie und Krämpfen. Keinerder 12 Patienten ohne polyspike‐and‐wave Entladungen entwickelte ein WS. Die Studie zeigt, daß das WS eine häufige Komplikation bei schwerer PVL ist und daß es mit deḿ Auftreten von bil. PO‐polySpW Entladungen in Verlaufs‐ÉEGs zusammenhängt RESUMEN Leucomalacia periventricular y síndrome de West Los autores estudian el curso clínico y ÉEG con leucomalacia periventricular (LPV) pára investigar su posible relación con el síndrome de West (SW). Siete de los 27 pacientes con LPV desarrollaron un SW; en todos, ia LPV era grave. Se observaron descargas de polipuntas y ondas (bil.PO‐poly SpW) irregulares de dominio bilateral parieto occipital en ocho de los 21 pacientes en los que se registró el ÉEG dentro del año de edad (con corrección por parto a pretérmino). Los ocho tenian una LPV grave y en seis las descargas citadas fueron seguidas por una hipsarritmia y espasmos. Ninguno de los doce pacientes sin descargas de polipuntas‐ondas desarrollaron un SW‐. El estudio muestra que el SW es una complicación corriente de la LPV y se correlaciona fuertemente con las descargas citadas en el seguimiehto ÉEG.