Presentación inusual de enfermedad de Crohn asociada con síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica: a propósito de un caso

La enfermedad de Crohn (EC) es una patología inflamatoria crónica y multifactorial que puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, con manifestaciones sistémicas, extraintestinales y atípicas. El síndrome de activación macrofágica o síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una condición inflamatoria grave y poco común, que puede presentarse en enfermedades subyacentes como infecciones, neoplasias o patologías autoinmunes, cuya asociación con EC es extremadamente rara. Describimos el caso de un masculino de 8 años con síntomas inespecíficos como dolor en miembros inferiores, lumbalgia y dolor abdominal progresivo, evolucionando a insuficiencia respiratoria y choque cardiogénico, requiriendo ingreso a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Presentó bicitopenia, fiebre persistente, exantema, derrame pleural bilateral, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y signos de inflamación sistémica, por lo cual se sospechó HLH. Se descartaron infecciones y neoplasias hematológicas. Recibió inmunoglobulina, antibióticos de amplio espectro, antifúngicos y manejo inmunomodulador. A nivel digestivo presentó deposiciones diarreicas melénicas, hematoquecia, distensión abdominal y calprotectina fecal elevada. Una tomografía evidenció engrosamiento de paredes colónicas y adenomegalias mesentéricas. Mediante esofagogastroduodenoscopia, colonoscopia y biopsias se confirmó EC, instaurándose tratamiento con infliximab, con respuesta clínica positiva. Este caso resalta una presentación atípica de EC con HLH, planteando importantes retos diagnósticos y terapéuticos.