Pharmacological treatment of pulmonary hypertension at a turning point

肺高血圧症は，肺動脈圧の異常な上昇を認める病態の総称であり，一般には，安静臥位での平均肺動脈圧が25 mmHgを超えるような場合に肺高血圧症と診断される．臨床的には，肺動脈性肺高血圧症，左心疾患に伴う肺高血圧症，肺疾患や低酸素症に伴う肺高血圧症，慢性血栓塞栓性肺高血圧症，その他の肺高血圧症に5分類される．なかでも肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は慢性進行性の肺血管増殖を特徴とし，極めて不良な予後経過をたどる難治性疾患と考えられてきた．しかし，プロスタサイクリン製剤，エンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラーゼ（PDE）5阻害薬などの登場により，その薬物治療は飛躍的な進歩をとげ，患者の予後は大きく改善している．本稿では，ターニングポイントを迎えたPAH治療の現状を紹介する．