Effectiveness of Clonazepan in Startle‐induced Seizures

Summary: Five cerebral‐palsied children and adolescents with severe startle epilepsy became seizure‐free after clonazepan was introduced into their existing anticonvulsant drug regimens. The drug was withdrawn in one case because of side effects. Two hemiparetic patients who had startle epilepsy as the only epileptic manifestation remained permanently controlled after a mean of 34 months of continuous therapy. Reappearance of startle‐induced seizures occurred after 1 and 4 years in two other patients with the Lennox‐Gastaut syndrome. A possible explanation for the effectiveness of clonazepan in this form of reflex epilepsy may involve inhibition of brainstem mechanisms mediating pathologically enhanced reactions in these patients, thus avoiding secondary activation of a discharging focus in the vicinity of the motor supplementary area. RÉSUMÉ Cinq enfants et adolescents atteints de paralysie cérébrale avec une grave épilepsie‐sursaut, sont restés libres de crises en ajoutant clonazepan au traitement anticonvulsif préalable. Le medicament fut supprimé dans un malade à cause des effets collatéraux. Deux patients hémiparétiques avec épilepsie‐sursaut comme unique forme épileptique durant controlés D'une façon permanente pendant une moyenne de 34 mois de traitement continué. Dans deux autres cas avec syndrome de Lennox‐Gastaut, les crises déclanchées par le sursaut reprirent après un et quatre ans. L'efficacité du clonazepan dans cette forme D'épilepsie réflexe pourrait être expliqué par une inhibition des mécanismes troncencéphaliques qui réglant la réaction du sursaut, augmentée de façon pathologique dans ces malades, suppriment L'activation secondaire des dé‐charges focales au niveau de L'aire motrice supplementaire. RESUMEN Cinco niños y adolescentes con parálisis cerebral que sufrían una grave epilepsía sobresalto quedaron libres de crisis al series añadido clonazepan al tratamiento anticonvulsivante prévio. El medicamento fué suprimido en un caso debido a efectos colaterales. Dos pacientes hemiparéticos con epilepsía sobresalto como única manifestación epiléptica fueron controlados permanéntemente durante una media de 34 meses de tratamiento, continuado. En dos casos con síndrome de Lennox‐Gastaut las crisis por sobresalto reaparecieron tras uno y cuatro años. La efectividad del clonazepan en ésta forma de epilepsía refleja podría ser explicada a traves de una inhibición de los mecanismos tronco‐encefálicos que regulan la reacción de sobresalto, incrementada patológicamente en éstos enfermos, evitando de ésta manera la activación secundária de las descargas focales a nivel del área motora suplementária. ZUSAMMENFASSUNG Fünf CP‐Kinder und Adoleszenten mit schwerer Startle‐Epilepsie wurden anfallsfrei nach Zulage von Clonazepam zu ihrem fruheren Antikonvulsiva. Diese wurden in einem Fall wegen Nebenwirkungen abgesetzt. Zwei halbseitengelähmte Patienten mit Startle‐Epilepsie als einziger epileptischer Manifestation blieben permanent anfallsfrei nach durchschnittlich 34 Monaten kontinuierlicher Therapie. Wiederauftreten startle‐induzierter Anfälle geschah 1 und 4 Jahre bei zwei anderen Patienten mit Lennox‐Gastaut‐Syndrom. Eine mögliche Erklärung der Wirkung des Clonazepam auf diese Form der Reflexepilepsie mag in der Hemmung der Hirnstammme‐chanismen zu suchen sein, die eine pathologisch verstärkte Reaktion bei diesem Patienten bewirken; damit wird die sekundäre Aktivierung eines Entladungsherdes in der Nachbarschaft der supplementären motorischen Region vermieden.