Intercambio terapéutico de plasma en el síndrome de antisintetasa con enfermedad pulmonar intersticial severa

El síndrome de antisintetasa (ASS) es una condición rara caracterizada por enfermedad pulmonar intersticial (ILD), miositis inflamatoria, fiebre, fenómeno de Raynaud, mano del mecánico y poliartritis inflamatoria en el contexto de anticuerpos contra aminoacil-ARN sintetasas, siendo el anticuerpo anti-Jo-1 el más común. El pronóstico es muy pobre, especialmente cuando hay ILD asociada. Hasta la fecha, no existe un tratamiento estandarizado para la ILD asociada a ASS. La terapia se basa en el uso de esteroides solos o en combinación con otros agentes inmunosupresores, especialmente en casos severos o refractarios. No se ha establecido el papel del intercambio terapéutico de plasma (TPE) en el manejo de esta rara condición. Aquí, reportamos un caso de ILD severa asociada a ASS en una mujer de 41 años que no mostró respuesta clínica o de laboratorio tras seis dosis de esteroides a alta dosis y una dosis de ciclofosfamida intravenosa. Debido a la naturaleza agresiva de su enfermedad y los índices pronósticos desfavorables presentes, se tomó la decisión de añadir TPE a su tratamiento. Ella se sometió a cinco sesiones de TPE. Al final de la 5ª sesión, los niveles de anticuerpos anti-Jo-1 cayeron a 3.6 AI (índice de anticuerpos) y su nivel de creatina quinasa (CK) de 875 a 399 U L(-1) (Unidades por litro) con una mejora general en su estado respiratorio. Este caso sugiere que TPE puede ser una opción de tratamiento prometedora en pacientes con ILD asociada a ASS refractarios a esteroides y otras terapias inmunosupresoras, particularmente aquellos con enfermedad severa.