Pathogenetic and Preventive Aspects of Non‐progressive Ataxic Syndromes

SUMMARY The article reviews the collected knowledge concerning the non‐progressive syndromes of ataxic cerebral palsy. Three syndromes are described: (1) simple ataxia (signs of dyssynergia); (2) ataxic diplegia (ataxia with added diplegic spasticity); and (3) dysequilib‐rium syndrome (defective postural control and equilibrium). The probable aetiological factors in each syndrome are discussed. In simple ataxia prenatal factors dominate; a high proportion of cases have an untraceable aetiology. Genetic factors play a large role, and birthweight is usually normal. With ataxic diplegia the aetiology is again most commonly prenatal, but the proportion of cases with an untraceable aetiology is low. Fetal deprivation of supply and perinatal factors, either isolated or in combination, are important. Low birthweight is frequently found. Genetic aetiological factors are the rule in the dysequilibrium syndrome. Possible preventive measures are discussed on the basis of the aetiological pattern. It is concluded that the possibilities of prevention are greatest in ataxic diplegia. RÉSUMÉ Aspects pathogeniques et préventifs des syndromes ataxiques non évolutifs L'article résume les connaissances concernant les formes d'infirmité motrice cérébrale de type ataxique non évolutif. Trois syndromes sont décrits: (1) l'ataxie simple (signes de dyssynergie); (2) la diptégie ataxique (ataxie associée à une diplégie spastique; (3) syndrome de troubles de léquilibre (déficit du contrôle postural et de l'équilibre). Les facteurs étiologiques probables pour chaque symptôme sont discutés. Dans l'ataxie simple, les facteurs prénataux prédominent; il n'y a pas d'étiologie manifeste pour une forte proportion de cas et le poids de naissance est habituellement normal. Dans la diptégie ataxique, l'étiologie est aussi généralement prénatale. Cependant, la proportion de cas sans étiologie manifeste est basse. La déprivation fétale et les facteurs périnataux, isolés ou en association, jouent un rôle important. Un poids de naissance faible est fréquemment noté. Les facteurs étiologiques génétiques sont la régie dans le syndrome des troubles de léquilibre. Les possibilityés de mesures préventives sont discutées sur la base de l'étiologie. Les possibilityés de prévention sont au maximum dans la diplégie ataxique. ZUSAMMENFASSUNG Pathogenetische und präventive Aspekte des nicht progredienten Ataxie‐Syndroms Die Arbeit faßt die Literatur über die nicht progredienten Syndrome der ataktischen Cerebralparese zusammen. Drei Syndrome werden beschrieben. (1) einfache Ataxie (Zeichen der Dyssynergie); (2) ataktische Diplegie (Ataxie mit spastischer Diplegie); (3) Syndrom der Gleichgewichtsstörung (Störungen der Haltungskontrolle und des Gleichgewichts). Die möglichen ätiologischen Faktoren für jedes Syndrom werden diskutiert. Bei der einfachen Ataxie dominieren pränatale Faktoren; bei einem hohen Prozentsatz der Fälle ist die Atiologie unbekannt. Genetische Faktoren spielen eine große Rolle, das Geburtsgewicht ist in der Regel normal. Die Atiologie der ataktischen Diplegie ist ebenfalls meistens pranatal. Jedoch gibt es nur wenige Falle, bei denen die Atiologie unklar ist. Fetale Versorgungsstörungen und perinatale Faktoren sind von Bedeutung, sowohl allein als auch in Kombination. Häufig findet sich ein niedriges Geburtsgewicht. Bei dem Syndrom der Gleichgewichtsstörung sind genetische ätiologische Faktoren die Regel. Anhand des ätiologischen Bildes werden mögliche praVventive Maßnahmen diskutiert. Das Ergebnis dieser Diskussion zeigt, daß die Möoglichkeiten der Prävention bei der ataktischen Diplegie am größten sind. RESUMEN Aspectos pathogenéticos y preventivos de los síndromes atáxicos no progresivos El artículo revisa el conocimiento acumulado concerniente a los síndromes no progresivos de parálisis cerebral atáxica. Se describen tres síndromes: (1) ataxia simple (signos de disinergia); (2) diplejia atáxica (ataxia con adición de diplejia espástica); (3) síndrome de desequilibrio (deficit en el control postural y equilibrio). Se discuten los probables factores etiológicos de cada síndrome. En la ataxia simple dominan los factores prenatales. Una alta proporción de casos tienen una etiología que no puede despistarse. Los factores genéticos juegen un papel importante y el peso al nacer es corrientemente normal. En la diplejia atáxica la etiología es también mas corrientemente prenatal. Sin embargo, la proporciín de casos con una etiología no despistable es bajo. La deprivacfon fetal y los factores perinatales aislados o combinadaos son importantes. Con frecuencia se halla un bajo peso al nacer. Los factores etiológicos genéticos constituyen la regla en el síndrome de desequilibrio. Se discuten posibles medidas preventivas basadas en el esquema etiológico. Se concluye que las posibilidades preventivas son mayores en la diplejia atáxica.