Unconsciousness, Automatisms, and Myoclonic Jerks with Diffuse Rhythmic 9‐Hz Discharges

SUMMARY A 25‐year‐old man presented with seizures characterized by unconsciousness, automatic behavior, and myoclonic jerks lasting 0.5 to 8 sec. Videotape analysis of 300 simultaneously recorded electroencephalographic and clinical attacks revealed 8‐ to 9‐Hz 150 to 200 nV sharp waves beginning in both medial temporal areas during eyelid flutters. When discharges spread diffusely on both sides and lasted 2 to 3 sec, 20o forward flexion of the head, unconsciousness, pupil dilation, and staring became evident. Asymmetrical myoclonic jerks invariably appeared. When paroxysms were greater than 3 sec, automatisms and tonic posturing occurred. The electroencephalographic and clinical seizures appeared during the awake and relaxed states, i.e., with normal alpha rhythm. They were suppressed during physical and mental activities and during sleep, i.e., in the absence of alpha rhythm. Our studies suggest that these seizures associated with diffuse electroencephalographic alpha‐like activities are subcortical in origin and should be tested in their responsivity to alpha suppressants and inducers. RÉSUMÉ Un homme âgé de 25 ans présentait des crises caracterisees par des pertes de connais‐sance, des automatismes et des myoclonies pendant 0.5–8 sec. L'analyse de 300 crises enregistrees sur magnétoscope et a l'EEG montrait des pointes lentes a 8–9 Hz, débutant dans les deux regions temporales majeures accompagnees par des clignements des paupieres. Quand les decharges diffusaient sur les deux cotes et persistaient 2 a 3 sec, on observait une flexion en avant de la tete de 20, une perte de conscience avec regard vide, mydriase, et des myoclonies asymetriques. Quand les paroxysmes duraient plus de 3 sec, des automatismes et des postures toniques survenaient. Les crises apparaissaient pendant la veille et au repos c'est a dire pendant un rythme alpha normal et etaient supprimees pendant l'activite mentale et physique ainsi que pendant le sommeil c'est a dire en l'absence du rythme alpha. Nos etudes suggerent que ces crises associees avec une “pseudo‐activite” alpha ont une origine sous corticale et doivent etre testees avec des substances qui diminuent ou facilitent l'activite alpha. RESUMEN Un varon de 25 arios se presento con crisis que se caracterizaban por inconsciencia, com‐portamiento automa'tico y mioclonias, durando de 0.5 a 8 segundos. El analisis de 300 ataques registrados en Video con el EEG revelaron ondas agudas de 8 a 9 Hz y 150 a 200 microvoltios que se iniciaban en las caras mediates de ambos lobulos temporales durante el parpadeo rapido (flutter). Cuando estas descargas se generalizaban en ambos lados y duraban 2 o 3 segundos, se observaba una flexion de la cabeza de unos 20, perdida del conocimiento, dilatation pupilar y mirada fija siempre asociandose a mioclonias asim6tricas. Cuando los paroxismos dur ban mas de 3 segundos se observaban automatismos y pos‐turas tdnicas. Los ataques ocurrfan durante la vigilia y la relajacion, es decir, coincidiendo con alfa normal y se podfan suprimir con el ejercicio ffsico, mental y el sueno, en ausencia de ritmo alfa. Nuestros estudios sugieren que estos ataques asociados a actividad alfa son de origen subcortical y deberfan ser estudiados ma's completamente con inductores o sup‐resores de la actividad alfa. ZUSAMMENFASSUNG Ein 25 jahriger Mann zeigte Krampfe die durch Bewusstlosigkeit, Automatismen und myoklonische Zuckungen charakterisiert waren, die 0,5 bis 8 Sekunden dauerten. Die Analyse von 300 auf Video‐band aufgenommenen Anfallen, die gleichzeitig im EEG registriert wurden, zeigte sharp‐waves von 8–9 Hz und 150–200/iV, die ihren Ausgangspunkt in beiden medialen Temporalgegenden nahmen und von Lidflattern begleitet wurden. Wenn die Entladungen sich auf beiden Seiten diffus ausbreiteten und 2–3 Sekunden dauerten, beobachtete man ein Vorwartsneigen des Kopfes um 20 Grad, Bewusstlosigkeit und Erweiterung der Pupillen sowie starren Blick; diese Befunde wurden immer von asym‐metrischen myoklonischen Zuckungen begleitet. Wenn die Paroxysmen langer als 3 Sekunden dauerten, traten Automatismen und tonische Haltungsanderung auf. Die Anfalle wurden im Wachzustand und bei Entspannung beobachtet also bei normalem a‐Rhythmus. Sie wurden unterdriickt wahrend geistiger und korperlicher Aktivität und im Schlaf d.h. dann, wenn der a‐Rhythmus fehlte. Unsere Unter‐suchungen lassen vermuten, dass diese Anfalle, die mit einer a‐ahnlichen Aktivität einher‐gehen, subcorticalen Ursprungs sind. Sie sollten weiter mit Methoden untersucht werden, die a‐Aktivität unterdriicken oder induzieren.