A Simple, Effective and Well‐tolerated Treatment Regime for West Syndrome

SUMMARY The authors systematically treated 94 patients with West syndrome using the same protocol of sodium valproate and steroids, starting with hydrocortisone (HC) orally for two weeks. If seizures stopped, HC was withdrawn; if they persisted, tetracosactrin (TA; synthetic ACTH) was administered for another two weeks then HC was slowly withdrawn. 90 per cent of the symptomatic cases were controlled by HC, the remainder by TA. 65 per cent of symptomatic cases were controlled by HC; this rose to 78 per cent if patients treated by HC then TA were included. At 31 months follow‐up, the percentage of favourable results was 72 per cent for cryptogenic and 60 per cent for symptomatic cases. For the latter, best results were obtained in patients with periventricular leukomalacia, postnatal distress and porencephaly. Patients suffering from sequelae of full‐term distress or encephalopathy of unknown aetiology were the most resistant. RÉSUMÉ Un protocole thérapeutique simple, efficace et bien toléré pour le syndrome de West Les auteurs ont traité systématiquement 94 patients avec syndrome de West, utilisant le même protocole de valproate de sodium et cortfeoïdes, débutant par (‘hydrocortisone (HC) orale Durant deux scmaines. Si les crises s'arrêtaient, I'HC était suspendue; si clles persistaient, de la tétracosactrine (TA; ACTH synthétique) était donnée durant deux semaines supplémentaires et la HC était supprimée lentement. 90 pour cent des cas cryptogéniques furent contrôlés par HC, le reste par TA. 65 pour cent des cas symptomatiques furent contrôlés par HC, avec un chiffre montant à 78 pour cent lorsque les cas furent traités par TA en plus de’ l'HC. Après 31 mois de suivi, le pourcentage de cas favorables fut de 72 pour les cas cryptogéniques et 60 pour les cas symptomatiques. Pour ces derniers, les meilleurs résultats furent observés chez les patients avec leucomalacie périventriculaire, détresse post‐natale et porencéphalic. I. es patients souffrant de séquelles d'une détresse à terme ou d'une encéphalopathie d'étiologie inconnue se révélèrent les plus résistants. ZUSAMMENFASSUNG Ein einfaches, wirkungsvolles und gut verträgliches Behandlungsschema beim West Syndrom Die Autoren haben 94 Patienten mit West Syndrom systematisch mit dem üblichen Protokoll von Valproinsaure und Stcroiden behandelt, sie begannen mit oralen Hydrocortisongaben (HC) ubcr zwei Wochen. Horten die Anfälle auf, wurde HC abgesetzt. Persistierten die Anfälle, wurde für weitere zwei Wochen Tetracosactid (TA; synthetisches ACTH) gegeben und dann das HC langsam abgesetzt. 90 Prozent der kryptogenen fälle wurden durch HC unter Kontrolle gebracht, der Rest durch TA. 65 Prozent der symptomatischen falle konnte durch HC kontrolliert werden und der Anteil erhöhnte sich auf 78 Prozent, wenn TA dazugegeben wurde. Nach einem Kontrollzeitraum von 31 Monaten lagen die guten Behandlungserfolge unter den. kryptogenen Fallen bei 72 Prozent und unter den symptomatischen Fällen bei 60 Prozent. Bei den letztcren wurden die besten Frgebnisse bei Patienten mit periventrikulärer Leukomalazie, postnataler Asphyxie und Porenzephalie erreicht. Patienten, die unter den Folgcn einer Asphyxie im Neugeborenenalter oder einer Enzephalopathie unklarer Genese litten, waren am schwersten therapierbar. RESUMEN Un tratamiento simple, efectivo y bien tolerado del sindrome de West Los autores trataron systemáticamente 94 pacientes con sindrome de West, utilizando siempre el mismo protocolo, a base de valproato sodico y esteroides comenzando con hidrocortisona (HC) oral durante dos semanas. Si las convulsiones paraban retiraban la HC y si persistian administraban tetracosactrin (TA; ACTH sintético) durante otras dos semanas y luegeo se retiraba lentamente la HC. El 90 por ciento de los casos sintomáticos fueron controlados con HC y el resto con TA. El 65 por ciento tie los casos criptogenéticos fueron controlados con HC, cifra que llegaba al 78 pos ciento si los pacientes tratados con HC y luego con TA eran incluídos. A los 31 meses de seguimiento el porccntaje de resultados favorables era del 72 para los criptogenéticos y del 60 por ciento para los sintomaticos. En estos últimos los mejores resultados se obtuvieron en pacientes con leucomalacia periventricular, distress postnatal y porencefalia. Los más resistentes eran los pacientes con secuelas de un distress a término o una encefalomalacia de origen no conocido.