A Case of Morpheaform Sarcoidosis that Requires Discrimination from Morphea

65 歳，男性。X 年 5 月に左大腿伸側に皮膚硬化が出現し拡大してきた。同 6 月の同部からの皮膚生検では真皮内の膠原線維の増生があり，組織学的に限局性強皮症が疑われた。手指の浮腫や皮膚硬化，Raynaud 症状はなかったが，両肘関節内側，右大腿伸側と外側，右臀部に皮下硬結を触知した。抗核抗体，抗 Scl-70 抗体，抗セントロメア抗体，抗 RNA ポリメラーゼⅢ抗体はいずれも陰性で，抗 ss-DNA IgG 抗体のみ高値であり，一旦限局性強皮症と診断した。限局性強皮症としては非典型的な右大腿外側皮下硬結部を同 6 月に生検したところ真皮深層から脂肪織にかけての高度な線維増生と多核巨細胞を含む非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が確認されサルコイドーシスが考えられた。同 7 月に左大腿伸側の皮膚硬化部を皮下組織まで十分に含めて再生検したところ，真皮深層から皮下脂肪織にかけて多核巨細胞を含む非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め，morpheaform サルコイドーシスと診断した。サルコイドーシスの皮膚病変は特異疹，瘢痕浸潤，非特異疹に分類され，特異疹の稀なタイプとして morpheaform の報告がある。 Morpheaform サルコイドーシスは線維化を伴うことから，限局性強皮症との鑑別が困難な場合がある。サルコイドーシスの皮膚病変は多彩な病状を示すことから，十分な深さの皮膚生検による鑑別診断が重要と考えられた。