Studies of Anti‐Kpb, a New Antibody in the Kell Blood Group System*

Summary The new Kell family antigen Kpb is described. It is recognized by a high titered antibody (anti‐Kpb) that was found in the serum of Mr. Rautenberg when he was being crossmatched for a transfusion. Its relation to the other antigens in the Kell family was established by showing that all of five Kpb negatives are Kpa positive, two of them being demonstrably homozygons KpaKpa. Kpa positives in the general population are so uncommon (2%) that these five people furnished the necessary proof. Only two Kp(b‐) individuals were found in tests of 5,500 unrelated persons, indicating that the gene frequency of Kpb is probably in excess of 0.98. Investigation of the families of two Kp(b‐) persons revealed still another new gene in the Kell system, which appears to be the same as one found by Chown, Lewis, and Kaita, which produces no known antigens of the Kell family. There are now four demonstrable antigens in the Kell family: K, k, Kpa, and Kpb. Four different gene combinations have been found: KKpb, kKpa, kKpb, and a gene that is known only as K0 (K‐zero). The combination KKpa may exist, but if so it is very rare. The antibodies generally require the indirect Coombs test for detection. The new antibodies are undoubtedly of clinical importance, though both are rare. There is, probably, much still to be learned about the Kell blood groups. Résumé Les auteurs décrivent un nouvel antigène du système Kell: Kpb. Il est reconnu par un anticorps B haut titre, anti‐Kpb, trouvé dans le sérum d'un malade (Mr. Rautenberg) alors qu'on faisait des tests de compatibilité. Il fut possible de montrer que 5 personnes Kpb négatives étaient Kpa positives; chez deux d'entre elles le génotype homozygote KpaKpa put être établi. Vu que le taux de personnes Kpa positives n'est que 2 % de la population, les 5 personnes mentionnees précédemment ont fourni la preuve suffisante de la relation d'allélisme entre Kpa et Kpb. En examinant 5500 personnes non apparentées avec le sérum anti Kpb deux individus Kpb négatifs furent trouvés, ce qui indique que le gène Kpb a une fréquence supérieure à 0,98. L'examen des famiUes de deux personnes Kp(b‐) a révélé encore unautre gène du système Kell, qui semble être le même que celui trouvé par Chown, Lewis et Kaita et qui ne produit aucun des antigènes connus du système Kell. On peut donc maintenant demontrer 4 antigènes dans le système Kell: K, k, Kpa et Kpb. Trois chromosomes ont été trouvés: KKpb, kKpa, kKpb et un gibe K0 (K‐zero), connu seulement par son effet négatif. Le chromosome KKpa existe peutdtre, mais doit être très rare. Les anticorps de ce système exigent pour leur mise en évidence le test de Coombs indirect; ils sont certainement importants en clinique, poique très rares. Il y a probablement encore beaucoup à apprendre sur Ie système Kell. Zusammenfassung Die Autoren beschreiben ein neues Antigen (Kpb) des Kell‐Blut‐gruppensystems. Der diesem Antigen entsprechende Antikörper (Anti‐Kpb) wurde in einem Patientenserum (Mr. Rautenberg) anläßlich einer prätransfusionellen Verträglichkeitsprobe gefunden. Die Bedehung dieses Antigens zum Kell‐System wurde ersichtlich, als festgestellt werden konnte, daß fünf der sehr seltenen Kpb‐negativen Individuen Kpa‐positiv waren. Bei zwei dieser fünf Individuen wurde der homozygote Genotypus KpaKpa ermittelt. Da Kpa‐positive Individuen selten sind (etwa 2% der Bevölkerung), genügte der Nachweis, daß fünf Kpb‐negative Individuen das seltene Antigen Kpa be‐sitzen zur statistischen Sicherung der Annahme, daß die Antigene Kpa und Kpb durch allele Gene bedingt sind. Da bei 5500 unter sich nicht verwandten Individuen nur zwei Kpb‐negative Individuen gefunden wurden, ist anzunehmen, daß die Genfrequenz von Kpb größer als 0,98 ist. Die Untersuchung der Familien von zwei Kpb‐negativen Individuen zeigte, daß noch ein weiteres, bisher unbekanntes Gen des Kell‐Systems existieren muß. Dieses scheint mit dem von Chown, Lewis und Kaita gefundenen Gen identisch zu sein. Dieses Gen bildet keines der bisher bekannten Antigene des Kell‐Systems. Man kennt heute folgende vier Kell‐Antigene: K, k, Kpa und Kpb. Bisher wurden folgende vier Genkombinationen gefunden: KKpb, kKpa, kKpb und das einzig durch die Abwesenheit aller vier Kell‐Antigene charakterisierte Gen K° (K‐zero). Wenn die Genkombination KKpa überhaupt existiert, so ist sie sehr selten. Die «neuen» Antikörper sind meist nur im Coombstest zu gebrauchen. Sie sind trotz ihres seltenen Vorkommens zweifellos von einer gewissen klinischen Bedeutung. Unsere heutigen Kenntnisse über das Kell‐BIutgruppensystem sind noch beschrlnkt; die Zukunft wird uns über das Kell‐System noch manches lehren.