Follow-Up Study in a Family with Dominant Progressive Hereditary Sensorineural Hearing Impairment I. Analysis of Hearing Deterioration

An autosomal-dominant progressive hereditary sensorineural hearing loss with onset in the high frequencies was studied in a Dutch family with 105 affected individuals. The hearing loss was analyzed by a curve-fitting procedure. A hyperbolic tangent was fitted into the audiogram. Five characteristics were distinguished: the high-frequency plateau, the low-frequency plateau, the slope, the low cut-off frequency and the high cut-off frequency. Six phases are recognizable in the development of the hearing loss, which is characterized by a two-step progression, first in the high and then in the low frequencies. Great differences in the rate of the deterioration were observed. The age of onset is between 5 and 15 years.Suivi ‘une famille ayant une surdité neurosensorielle héréditaire progressive dominante. I. Analyse de la deterioration de’ auditionUne atteinte auditive de perception héréditaire dominante commençant sur les aigus a été étudiée dans une famille dont 105 membres sont affectés. Les audiogrammes ont été analysés par ajustement de courbe (tangente hyperbolique). 5 caractéristiques étaient distinguées: les plateaux et les fréquences de coupure en hautes et basses fréquences et la pente. On reconnaiˇt 6 phases dans le développement de la surdité et une progression en deux étapes: ‘abord les hautes’, puis les basses fréquences. Il y a une grande variabilité dans la progressivité de la surdité, celle-ci débutant entre 5 et 15 ans.