Subglottic stenosis of the larynx in granulomatosis with polyangiitis. A case report and review of the available literature

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się martwiczym ziarniniakowym zapaleniem oraz zapaleniem małych i średnich naczyń. Z uwagi na zróżnicowany obraz kliniczny GPA stanowi duże wyzwanie zarówno dla klinicystów, jak i pacjentów. Zwężenie podgłośniowe krtani jest rzadką manifestacją GPA obserwowaną u 16-23% chorych. Etiopatogeneza tego zjawiska nie jest w pełni wyjaśniona. Nie wykazano zależności pomiędzy występowaniem zwężenia dróg oddechowych a aktywnością oraz przebiegiem choroby. ZPK może być stanem zagrożenia życia z koniecznością wykonania pilnej tracheotomii. Postępowaniem z wyboru jest terapia immunosupresyjna z uzupełniającym leczeniem operacyjnym, zazwyczaj przy użyciu metod endoskopowych. Prezentujemy przypadek 46-letniej pacjentki z zwężeniem podgłośniowym krtani w przebiegu GPA. Chora zgłaszała duszność o znacznym nasileniu, pogorszenie tolerancji wysiłku oraz zaburzenia mowy. W trybie pilnym zastosowano dożylne pulsy glikokortykosteroidów oraz zintensyfikowano dotychczasowe leczenie immunosupresyjne uzyskując istotną poprawę stanu ogólnego chorej. Granulomatosis with polyangiitis is a rare condition characterized by necrotizing granulomatous inflammation, small- and medium-sized vessel vasculitis. GPA is a multisystem disease with diverse manifestations, usually demanding multidisciplinary approach. Subglotitic stenosis is an uncommon manifestation of GPA, present in about 16-23% patients. Ethiopathogenesis is unknown. Subglottic stenosis does not follow disease activity. It can be a life-threatening complication reguiring emergency tracheotomy. Subglottic stenosis in GPA management recommendations include immunosupressive therapy combined with surgical treatment like endoscopic techniques. We present a case of 46- year- old woman with GPA that was admitted to the hosiptal due to subglottic stenosis. The patient presented with progressive dyspnea, decreased exercise tolerance and speech problems. High-dose „pulse” methyloprednisolone therapy was initiated with intensification of immunosupressive treatment. Symptom alleviation and improvement in general health was observed.