Long-Term Survival Outcomes of Hematopetic Stem Cell Transplantation in Thalassemia Major Patients

Long-Term Survival Outcomes of Hematopetic Stem Cell Transplantation in Thalassemia Major PatientsÖZ Amaç: Günümüzde talasemi majör (TM) hastalarında en önemli sorun transfüzyonların neden olduğu demir yükü ve bunun doğurduğu komplikasyonlardır.Bu durumun günümüzde kabul edilen tek küratif tedavi seçeneği hematopoetik kök hücre nakli (HKHN)'dir.Çalışmamızda, TM nedeniyle akraba ve akraba dışı donörden merkezimizde HKHN uygulanmış hastalarımızın uzun dönem sağkalım sonuçları ve kronik graft versus host hastalığı (kGVHH) değerlendirilmiştir.Hastalar ve Yöntem: TM tanısı ile HKHN uygulanmış 378 hastanın klinik verileri retrospektif olarak incelendi.Tüm hastalara busulfan içeren myeloablatif hazırlama rejimi ve ATG uygulandı.Nakil öncesi ve sonrası nakil ilişkili veriler değerlendirildi ve tüm sağkalım (OS), talasemisiz sağkalım (TS), talasemi ve kGVHH´siz sağkalım (TGS) belirlendi.Bulgular: Ortanca 79 ay izlenen hastaların ikisinde primer greft rejeksiyonu, 22´sinde sekonder greft rejeksiyonu gelişti.Son kontrol tarihlerine göre, hastaların %92.9´unun ya tam kimerik ya da transfüzyon ihtiyacı olmadan stabil miksed kimerizm ile izlendiği saptandı.HKHN sonrası 15 hasta ölürken, sağ kalan 363 hastanın 25'inde kGVHH bulguları gelişti ancak 17´si izlemde düzeldi.Yedi yıllık OS, TS ve TGS sırası ile %95.9, %89.5 ve %87.1 olarak saptandı.