Studie des Internationalen Konsortiums für kutane Lymphome über das Ergebnis in fortgeschrittenen Stadien der Mycosis Fungoides und des Sézary-Syndroms: Einfluss spezifischer prognostischer Marker auf das Überleben und Entwicklung eines prognostischen Modells

ZIEL: Fortgeschrittene Mycosis fungoides (MF; Stadium IIB bis IV) und Sézary-Syndrom (SS) sind aggressive Lymphome mit einer medianen Überlebenszeit von 1 bis 5 Jahren. Die klinische Behandlung erfolgt stadienbasiert; es gibt jedoch eine große Bandbreite an Ergebnissen innerhalb der Stadien. Veröffentliche prognostische Studien zu MF/SS waren Einzeltzentren-Studien. Aufgrund der Seltenheit von MF/SS könnte nur eine große Zusammenarbeit eine Studie ermöglichen, die unabhängige prognostische Marker identifiziert. PATIENTEN UND METHODEN: Eine Literaturüberprüfung identifizierte die folgenden 10 Kandidatenmarker: Stadium, Alter, Geschlecht, kutane histologische Merkmale des Follikeltropismus, CD30-Positivität, Proliferationsindex, großzellige Transformation, WBC/Lymphozytenzahl, Serum-Laktatdehydrogenase und identischer T-Zell-Klon im Blut und in der Haut. Daten wurden in spezialisierten Zentren von Patienten gesammelt, die seit 2007 mit fortgeschrittener MF/SS diagnostiziert wurden. Jedes beim Diagnose erfasste Parameter wurde hinsichtlich des Gesamtüberlebens (OS) getestet. ERGEBNISSE: Staging-Daten von 1.275 Patienten mit fortgeschrittener MF/SS aus 29 internationalen Standorten wurden zur Überlebensanalyse aufgenommen. Das mediane OS betrug 63 Monate, mit 2- und 5-Jahres-Überlebensraten von 77 % bzw. 52 %. Das mediane OS für Patienten mit Stadium IIB betrug 68 Monate, während Patienten mit Stadium III eine leicht verbesserte Überlebenszeit im Vergleich zu Patienten mit Stadium IIB hatten, obwohl Patienten mit Stadium IV eine signifikant schlechtere Überlebenszeit hatten (48 Monate für Stadium IVA und 33 Monate für Stadium IVB). Von den 10 getesteten Variablen waren vier (Stadium IV, Alter > 60 Jahre, großzellige Transformation und erhöhte Laktatdehydrogenase) unabhängige prognostische Marker für ein schlechteres Überleben. Die Kombination dieser vier Faktoren in einem prognostischen Indexmodell identifizierte die folgenden drei Risikogruppen über die Stadien hinweg mit signifikant unterschiedlichen 5-Jahres-Überlebensraten: niedriges Risiko (68 %), intermediäres Risiko (44 %) und hohes Risiko (28 %). FAZIT: Nach unserem Wissen umfasst diese Studie die größte Kohorte von Patienten mit fortgeschrittener MF/SS und identifiziert Marker mit unabhängigem prognostischem Wert, die zusammen in einem prognostischen Index nützlich sein könnten, um Patienten im fortgeschrittenen Stadium zu stratifizieren.