Transfusion unterdrückt die Erythropoese und erhöht Hepcidin bei erwachsenen Patienten mit β-Thalassämie major: eine longitudinale Studie

Die β-Thalassämie major verursacht eine ineffektive Erythropoese und eine chronische Anämie und ist mit einer Eisenüberladung aufgrund sowohl transfundierten Eisens als auch erhöhter Eisenaufnahme verbunden, letzteres vermittelt durch die Unterdrückung des eisenregulierenden Hormons Hepcidin. Wir wollten feststellen, ob die transfusionsbedingte Hemmung der Erythropoese bei β-Thalassämie major dynamisch Hepcidin beeinflusst. Wir rekrutierten 31 chronisch transfundierte Patienten mit β-Thalassämie major und sammelten Proben unmittelbar vor und 4 bis 8 Tage nach der Transfusion. Das Prätransfusions-Hepcidin korrelierte positiv mit Hämoglobin und Ferritin und umgekehrt mit der Erythropoese. Das Verhältnis von Hepcidin zu Ferritin wies darauf hin, dass Hepcidin relativ unterdrückt war, angesichts des Grades der Eisenbelastung. Nach der Transfusion stiegen Hämoglobin und Hepcidin, während Erythropoietin und Wachstumsdifferenzierungsfaktor-15 sanken. Durch multiple Regression waren sowohl die Prä- als auch die Posttransfusions-Hepcidin-Konzentrationen positiv mit Hämoglobin, invers mit der Erythropoese und positiv mit Ferritin assoziiert. Obwohl Männer und Frauen ähnliche Prätransfusions-Hämoglobinwerte hatten, wiesen Männer eine signifikant erhöhte Erythropoese und niedrigere Hepcidinwerte auf, erhielten ein geringeres Transfusionsvolumen pro Liter Blutvolumen und erlebten eine geringere posttransfusionale Reduktion der Erythropoese und einen Anstieg des Hepcidins. Das Alter des Blutes war nicht mit Veränderungen des posttransfusionalen Hämoglobins oder Ferritins assoziiert. Die Hepcidin-Spiegel bei Patienten mit β-Thalassämie major reflektieren dynamisch die konkurrierenden Einflüsse von Erythropoese, Anämie und Eisenüberladung. Die Messung dieser Indizes könnte die klinische Überwachung unterstützen.