Key points are not available for this paper at this time.
Le syndrome de Churg-Strauss (CSS), décrit pour la première fois en 1951, est une rare vascularite des vaisseaux de petite et moyenne taille. Il se caractérise par une association constante avec l'asthme et l'éosinophilie, ainsi que par la présence d'anticorps anti-méloperoxydase (MPO) et d'anticorps anti-cytoplasmiques des neutrophiles (ANCA) chez ~40 % des patients. La vascularite se développe généralement chez un patient moyen âgé asthmatique et éosinophile et implique le plus souvent les nerfs périphériques et la peau. D'autres organes peuvent cependant être affectés et doivent être dépistés pour une vascularite, en particulier ceux associés à un pronostic plus défavorable, tels que le cœur, les reins et le tractus gastro-intestinal, comme évalué par le score à cinq facteurs (FFS) récemment révisé. La survie globale des patients atteints de CSS est excellente, mais les rechutes ne sont pas rares et nécessitent des thérapies de maintien ou épargnant les stéroïdes, en fonction du pronostic d'origine basé sur le FFS au moment du diagnostic. Tous les patients nécessitent des corticostéroïdes, souvent pendant de longues périodes, combinés avec des immunosuppresseurs, par exemple, une thérapie d'induction (cyclophosphamide) et une thérapie de maintien (azathioprine), pour ceux ayant un pronostic moins favorable. Les récentes découvertes, notamment en ce qui concerne les différences cliniques associées au statut ANCA, ont montré que les patients atteints de CSS pourraient constituer un groupe hétérogène, tant cliniquement que pathogéniquement. Les thérapies futures pourraient refléter ces différences de manière plus marquée.
Dunogué et al. (Mer,) ont étudié cette question.