Xanthogranulome juvénile solitaire du muscle temporal et de l'os pénétrant la dure-mère chez un garçon de 2 mois

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est un trouble histiocytaire rare principalement observé durant les deux premières années de la vie. La plupart des patients présentent une lésion cutanée solitaire ; cependant, d'autres présentent des manifestations extracutanées ou même une atteinte systémique. Les auteurs décrivent un garçon de 2 mois chez qui un XGJ extracutané unifocal a été diagnostiqué, impliquant l'os temporal. Contrairement à 3 autres cas de XGJ solitaires de l'os temporal dans la littérature, le cas présent impliquait une destruction de la dure-mère et un rehaussement leptomeningé entourant l'ensemble du lobe temporal. La lésion n'a pas régressé après une biopsie initiale et a dû être retirée de manière plus radicale en raison d'un effet de masse progressif sur le cerveau. L'enfant a récemment subi une procédure reconstructive du crâne et se porte bien presque 2 ans après l'opération sans preuve de maladie. Ce cas démontre que même dans des cas de maladie extensive, un résultat favorable est possible sans chimiothérapie.