Polycythémie vraie masquée (mPV) : Résultats d'une étude internationale

Nous avons examiné les caractéristiques de base et les résultats cliniques de 140 patients présentant une positivité de JAK2V617F et une morphologie de la moelle osseuse conforme aux critères de la WHO pour la polycythémie vraie (PV), mais avec un niveau d'hémoglobine de 65 ans et un nombre de leucocytes >10 × 10(9) /L. Nos données suggèrent que la mPV est une néoplasie myéloproliférative hétérogène et pas nécessairement une forme pré-polycythémique classique de la PV qui, au début, chez une petite fraction de patients, peut cliniquement mimer la thrombocytémie essentielle. D'autre part, la majorité des mPV peut avoir un prodrome plus long de PV non diagnostiquée ou une biologie de la maladie semblable à une myélofibrose primaire - myélofibrose post-PV qui pourrait expliquer la détérioration des résultats par rapport aux manifestations overt/classiques.