Gowden-Krankheit. Ein kutanes Marker für Brustkrebs

Die Merkmale der Cowden-Krankheit sind Gesichts-Trichilemmome (ein gutartiger Tumor des follikulären Epithels), akrale Keratosen an den Gliedmaßen sowie orale mukosale Papillome und Fibrome; sie kann auch die Schilddrüse, den Magen-Darm-Trakt, die Eierstöcke, die Gebärmutter und die Brüste betreffen. Unter 32 bekannten Fällen von Cowden-Krankheit sind 21 Frauen, bei 10 von ihnen hat sich bereits Brustkrebs entwickelt (bilateral bei 4). Die 11 Frauen, bei denen sich noch kein Brustkrebs entwickelt hat, haben Fibroadenome, fibrozystische Erkrankungen, jungfräuliche Hypertrophie der Brust sowie Missbildungen der Brustwarzen und der Areola. Ihr medianes Alter beträgt nur 36 Jahre. Zwei haben Mütter mit Brustkrebs, und bei einer hatten sowohl die Mutter als auch die mütterliche Großmutter Brustkrebs. Dermatologische Läsionen, einschließlich der pathognomonischen multiplen Gesichts-Trichilemmome, gehen der Entwicklung von Malignität voraus und können Frauen mit einem hohen Risiko für die Entwicklung von Brustkrebs identifizieren.