Zentrale Myelin im Mausmutanten Shiverer

Das Rückenmark, die Sehnerven und das Kleinhirn des Mausmutanten Shiverer wurden durch Elektronenmikroskopie dünner Schnitte untersucht. Obwohl das Myelin des zentralen Nervensystems stark reduziert ist, fehlen keine seiner grundlegenden strukturellen Elemente. Bereiche mit kompaktem Myelin bestehen aus mehreren Schichten abwechselnder dichter Linien und intermediärer Linien, die mit normaler Periodizität wiederholt auftreten. Die "radiale Komponente", die aus periodischen Verdickungen der intermediären Linie besteht, die sich über mehrere Lamellen erstrecken, wurde ebenfalls identifiziert. Axogliale Verbindungen, die für den Typ gefunden in paranodalen Regionen charakteristisch sind, sind in höherer als normaler Anzahl vorhanden, treten jedoch an abweichenden Orten auf. Myelinscheiden weisen deutlich reduzierte Zahlen von Lamellen auf, die oft Zytoplasma enthalten, in zytoplasmatischen "Schleifen" innerhalb und um Myelinscheiden enden und Axone nicht vollständig umschließen. Darüber hinaus erscheinen membranöse Trümmer innerhalb neuronaler und glialer Profile, was auf einen gewissen Grad des Myelinzusammenbruchs hinweist. Daher scheinen die im Mutanten fehlenden Proteine nicht mit diskreten Mängeln spezifischer struktureller Komponenten verbunden zu sein, sondern eher mit einer Vielzahl quantitativer Veränderungen und Unregelmäßigkeiten in der Form.