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Une caractéristique unique de la sclérodermie systémique (SSc) qui la distingue des autres troubles fibotiques est que l'auto-immunité et la vasculopathie précèdent généralement la fibrose. De plus, la fibrose dans la SSc n'est pas limitée à un seul organe, mais affecte plutôt de nombreux organes et représente une grande partie de la morbidité et de la mortalité associées à cette maladie. Bien que des médicaments immunomodulateurs aient été utilisés de manière extensive dans le traitement de la SSc, aucune thérapie à ce jour n'a pu inverser ou ralentir la progression de la fibrose tissulaire ou modifier substantiellement la progression naturelle de la maladie. Dans cette revue, nous mettons en lumière des études récentes qui éclairent les mécanismes cellulaires et moléculaires sous-jacents au processus fibrotique dans la SSc et qui identifient des processus cellulaires et des protéines intra- et extracellulaires comme cibles thérapeutiques potentielles dans cette maladie fibrotique multisystémique prototypique.
Varga et al. (jeu,) ont étudié cette question.