Ein gemeinsamer Klassifikationsrahmen für neuroendokrine Neoplasien: Ein Expertenkonsensvorschlag der Internationalen Agentur für Krebsforschung (IARC) und der Weltgesundheitsorganisation (WHO)

Die Klassifikation der neuroendokrinen Neoplasien (NEN) variiert zwischen den Organsystemen und führt derzeit zu erheblicher Verwirrung. Ein einheitlicher Klassifikationsrahmen für NEN an jedem anatomischen Ort könnte Inkonsistenzen und Widersprüche unter den derzeit verwendeten Systemen reduzieren. Die hier vorgeschlagene Klassifikation soll Pathologen und Klinikern ermöglichen, ihre Patienten mit NEN einheitlich zu behandeln, wobei organspezifische Unterschiede in den Klassifikationskriterien, der Tumorbiologie und prognostischen Faktoren anerkannt werden. Die vorgeschlagene Klassifikation basiert auf einer Konsensuskonferenz, die im November 2017 bei der Internationalen Agentur für Krebsforschung (IARC) stattfand, und anschließenden Diskussionen mit weiteren Experten. Das Hauptmerkmal der neuen Klassifikation ist die Unterscheidung zwischen differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NET), die in einigen Systemen auch als Karzinoid-Tumoren bezeichnet werden, und schlecht differenzierten NECs, da beide eine gemeinsame Expression neuroendokriner Marker aufweisen. Diese dichotome morphologische Unterteilung in NETs und NECs wird durch genetische Belege an spezifischen anatomischen Stellen sowie durch klinische, epidemiologische, histologische und prognostische Unterschiede gestützt. In vielen Organsystemen werden NETs als G1, G2 oder G3 eingestuft, basierend auf Mitosezahl und/oder Ki-67-Labeling-Index und/oder dem Vorhandensein von Nekrosen; NECs gelten definitionsgemäß als hochgradig. Wir sind der Ansicht, dass dieser konzeptionelle Ansatz die Grundlage für die nächste Generation von NEN-Klassifikationen bilden kann und eine konsistentere Taxonomie ermöglicht, um zu verstehen, wie Neoplasien aus verschiedenen Organsystemen klinisch und genetisch miteinander zusammenhängen.