Erreurs innées de l'immunité humaines : Mise à jour 2019 de la classification phénotypique de l'IUIS

Depuis 2013, le comité d'experts (CE) de l'Union internationale des sociétés immunologiques (IUIS) sur les erreurs innées de l'immunité (IEI) a publié une classification phénotypique mise à jour des IEI, qui accompagne et complète leur classification génotypique en dix tableaux. Cette classification phénotypique est conviviale et sert de ressource pour les cliniciens au chevet des patients. Il existe maintenant 430 phénotypes d'IEI sous-jacents à des erreurs génétiques aussi diverses que l'infection, la malignité, l'allergie, l'auto-immunité et l'auto-inflammation. Nous rapportons ici la classification phénotypique de 2019, y compris les 65 nouvelles conditions. Les algorithmes de diagnostic sont basés sur des phénotypes cliniques et des laboratoires pour chacune des dix grandes catégories d'IEI.