Autoimmunhämolytische Anämie im pädiatrischen Setting

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine seltene Erkrankung bei Kindern, die mit variabler Schwere auftritt. Am häufigsten binden warmreaktive IgG-Antikörper Erythrozyten bei 37 °C und induzieren Opsonierung und Phagozytose hauptsächlich durch die splenischen Makrophagen, was zu warmer AIHA (w-AIHA) führt. Postinfektiöse kaltreaktive Antikörper können ebenfalls zu Hämolyse führen, nachdem der Patient kalten Temperaturen ausgesetzt war, was das Kältesensitivitätssyndrom (CAS) aufgrund von IgM-Autoantikörpern oder paroxysmale kalte Hämoglobinurie (PCH) aufgrund atypischer IgG-Autoantikörper verursacht, die an ihr Ziel-RBC-Antigen binden und das Komplement bei 4 °C aktivieren. Kaltreaktive Antikörper induzieren hauptsächlich intravasale Hämolyse nach Aktivierung des Komplements. Der direkte Antiglobulintest (DAT) ist der Goldstandard für die Diagnose von AIHA; jedoch werden bei bis zu 11 % der warmen AIHA negative DAT-Ergebnisse beobachtet, was die Notwendigkeit verdeutlicht, in Fällen mit einem Phänotyp, der mit einer immunvermittelten hämolytischen Anämie vereinbar ist, trotz negativem DAT eine weitere Evaluierung zu verfolgen. Schnelle unterstützende Maßnahmen, der Beginn einer Behandlung mit Steroiden bei w-AIHA und eine Transfusion, falls nötig, bei symptomatischer oder schnell fortschreitender Anämie sind entscheidend für ein positives Ergebnis. w-AIHA bei Kindern ist oft sekundär zu zugrunde liegenden Störungen der Immunregulation, weshalb ein Screening auf solche Störungen bei der Präsentation empfohlen wird, bevor mit der Behandlung mit Immunsuppressiva begonnen wird, um die Prognose zu bestimmen und das langfristige Management möglicherweise mit neuartigen zielgerichteten Medikamenten zu optimieren.