Sarcome d'Ewing—Diagnostic, Traitement, Défis Cliniques et Perspectives Futures

Le sarcome d'Ewing, un cancer des os et des tissus mous très agressif, est considéré comme un exemple parfait des paradigmes d'un sarcome positif à translocation : une maladie génétiquement plutôt simple avec une cible thérapeutique spécifique et néomorphe, dont le rôle oncogène a été irréfutablement défini des décennies auparavant. C'est une maladie qui, par définition, présente des micrométastases au diagnostic et un pronostic sombre pour les patients ayant une maladie macrométastatique ou récurrente. Des collaborations internationales ont défini le standard actuel de soins dans des études prospectives, fournissant plusieurs cycles de thérapie systémique combinés à un traitement local ; les deux sont associés à une morbidité significative qui peut entraîner un lourd fardeau psychologique et physique pour les survivants. Néanmoins, la combinaison de chimiothérapeutiques non dirigés et de modalités locales en constante évolution permet aujourd'hui d'obtenir une chance réaliste de guérison pour la majorité des patients atteints de sarcome d'Ewing. Dans cette revue, nous nous concentrons sur le standard actuel de diagnostic et de traitement tout en tentant de répondre à certaines des questions les plus pressantes en pratique clinique. De plus, cette revue fournit des réponses scientifiques à des phénomènes cliniques et définit occasionnellement les études translationnelles nécessaires pour surmonter l'obstacle des morbidités associées au traitement et, surtout, du non-survie.