Schwäche bei Wildtyp-Transthyretin-Kardialamyloidose: Die Spitze des Eisbergs

ATTRwt-CA tritt bei älteren Patienten auf und führt zu schwerer Herzinsuffizienz. Der Krankheitsmechanismus umfasst die kardiale und extrakardiale Infiltration durch Amyloidfibrillen. Die Ziele dieser Studie sind die Beschreibung des Schwächephänotyps bei Patienten mit ATTRwt-CA sowie die Bewertung der Zusammenhänge zwischen Schwächeparametern, dem Schweregrad der kardialen Beteiligung und dem Verlauf der Amyloidoserkrankung. Wir haben multidimensionale geriatrische Instrumente verwendet, um prospektiv die Schwäche bei Patienten mit ATTRwt-CA, die im Jahr 2018-2019 im Französischen Nationalen Referenzzentrum für Kardialamyloidose konsultiert wurden, zu beurteilen. Wir schlossen 36 Patienten ein (35 Männer; medianes Alter: 82 Jahre (76-86)). Ein Drittel der Patienten wurde als NYHA-Klasse III oder IV eingestuft, und 39% hatten eine LVEF von unter 45%. Der mediane Serum-NTproBNP-Wert betrug 3188 (1341-8883) pg/mL. Die mediane Dauer der Amyloidose betrug 146 Monate (73-216). Die Häufigkeit von Schwäche betrug 50% bzw. 33% gemäß dem physischen Schwächephänotyp und dem Short Emergency Geriatric Assessment-Fragebogen. Schwäche betraf eine große Anzahl von Bereichen, nämlich Autonomie (69%), Gleichgewicht (58%), Muskelschwäche (74%), Mangelernährung (39%), dysexecutives Syndrom (72%) und Depression (49%). Der Schweregrad der CA war unabhängig vom Alter signifikant mit vielen Schwächeparametern assoziiert. Gleichgewichtsstörungen und geringe Mobilität waren ebenfalls signifikant mit einem längeren Verlauf der Amyloidoserkrankung assoziiert. Schwäche ist bei Patienten mit ATTRwt-CA häufig. Einige Schwächeparameter waren signifikant mit einem längeren Verlauf der Amyloidoserkrankung und dem Schweregrad der CA assoziiert. Die Berücksichtigung von Schwäche bei der Bewertung und dem Management von ATTRwt sollte die Lebensqualität der Patienten verbessern.