Behandlungsstrategien bei MDA5-positiver klinisch amyopathischer Dermatomyositis: eine retrospektive Einzelzentrum-Analyse

Zusammenfassung Melanoma differentiation-associated protein 5 (MDA5) Antikörper-positive amyopathische Dermatomyositis (DM) ist eine seltene entzündliche Erkrankung. Bisher gibt es keine offiziellen Behandlungsempfehlungen für MDA5-amyopathische Dermatomyositis, aber eine frühe und aggressive immunsuppressive Kombinationsbehandlung kann eine stabile Remission induzieren. Wir analysierten retrospektiv eine Kohorte von acht Patienten (männlich n = 5), bei denen eine MDA5-positive amyopathische DM diagnostiziert wurde. Die Patientendaten umfassten Demografie, CT-gestützte Diagnose der pulmonalen Beteiligung, Lungenfunktionstests einschließlich der Messung der forcierten Vitalkapazität (FVC) und der Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO) zu Beginn und bei einem mittleren Langzeit-Follow-up von 51 Monaten (24–92 Monate), um Behandlungsstrategien zu bewerten. Abhängig vom Schweregrad der Organbeteiligung wurden die Behandlungen individualisiert, einschließlich Cyclophosphamid, Immunglobuline und Plasmapherese. Gleichzeitig wurde bei vier der acht Patienten eine orale Behandlung mit Tacrolimus begonnen. Die meisten Patienten erhielten eine Remissionserhaltungstherapie mit einer Kombination aus Tacrolimus, Rituximab und niedriger Dosis Steroiden. Bei allen Patienten wurde eine Verbesserung der FVC dokumentiert, und fünf Patienten erreichten eine Verbesserung der DLCO. Eine Verbesserung der CT-morphologischen Befunde wurde bei vier Patienten beobachtet. Das Bewusstsein für die Gesamtheit aller klinischen und krankheitsbezogenen Befunde der amyopathischen DM ist entscheidend, und die Remissionserhaltung wird häufig mit einer Kombination aus Tacrolimus und Rituximab erreicht.