남부 아프리카의 심근병증의 원인 및 표현형

심근병증은 아프리카에서 심부전의 중요한 원인이지만 원인 및 임상 표현형에 대한 데이터는 제한적입니다. IMHOTEP(아프리카 심근병증 및 심근염 등록 프로그램)는 아프리카에 거주하는 심근병증 진단을 받은 개인에 대한 데이터를 체계적으로 수집하기 위해 설계되었습니다. 이 다기관 파일럿 연구에서 환자(연령 ≥13세)는 심근병증 또는 심근염 진단을 받은 경우 포함될 수 있었습니다. 사례는 표현형에 따라 그룹화되어 분석되었습니다; 심근염 및 출산 후 심근병증을 포함한 확장형 심근병증(DCM), 비대형 심근병증(HCM), 부정맥성 심근병증(ACM), 제한형 심근병증(RCM)입니다. 남아프리카 공화국의 3개 센터와 모잠비크의 1개 센터에서 총 665명의 무관한 색인 사례(중앙 연령 35세; 51.1% 여성)가 모집되었습니다. DCM(n = 478)은 72%의 코호트를 차지하는 가장 흔한 유형의 심근병증이었고; ACM(n = 78), HCM(n = 70), RCM(n = 39)은 덜 발생했습니다. HCM과 ACM의 발병 연령과 성비 분포는 유럽 및 북미 인구와 유사했지만, DCM과 RCM은 발병 연령이 더 어리지며 여성과 아프리카 족적을 가진 사람들에서 더 자주 발생했습니다. 심근병증의 원인은 다양했으며; 가족성(27%), 비가족성/특발성(36%), 이차성(37%) 원인이 관찰되었습니다. 아프리카 대륙에서 지금까지 가장 큰 심근병증 연구에서, 우리는 DCM이 남부 아프리카에서 지배적인 심근병증 형태라는 것을 관찰합니다. 아프리카 환자의 발병 연령은 상당히 젊었으며 DCM에서는 성별 및 민족적인 격차가 두드러졌습니다.