„β-Hydroxibutyrat rekapitliert die vorteilhaften Effekte der ketogenen metabolischen Therapie bei zystischer Nierenerkrankung“

Die autosomal-dominante zystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist eine häufige monogene Erkrankung, die durch die Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Nierenzysten, Verlust der mitochondrialen Funktion, verringerte Fettsäureoxidation, erhöhte Glykolyse und wahrscheinlich Nierenversagen gekennzeichnet ist. Wir haben zuvor gezeigt, dass die Induktion eines Ketosezustandes das Fortschreiten der PKD in mehreren Tiermodellen verbessern oder umkehren kann. In dieser Studie vergleichen wir zeitlich eingeschränkte Ernährung und 48-stündige intermittierende Fastenregime bei sowohl jugendlichen als auch erwachsenen Cy/+ Ratten. Beide Fastenregime verhindern wirksam das Fortschreiten der Erkrankung bei Jugendlichen und kehren die PKD teilweise bei Erwachsenen um. Um den Mechanismus des Fastens zu untersuchen, verabreichten wir β-Hydroxibutyrat (BHB) an Cy/+ Ratten und orthologe Mausmodelle der PKD.