Tratamento Multimodal do Tumor Desmoplásico de Células Pequenas Redondas: Quimioterapia e Cirurgia Citorredutiva Completa Melhoram a Sobrevivência do Paciente

Objetivo: O tumor desmoplásico de células pequenas redondas (DSRCT), que apresenta a translocação cromossômica EWSR1-WT1 t(11;22)(p13:q12), é uma malignidade agressiva que geralmente se apresenta como sarcomatoide intra-abdominal em jovens do sexo masculino. Dada a sua raridade, o tratamento ideal não foi definido. Desenho Experimental: Realizamos um estudo retrospectivo de 187 pacientes com DSRCT tratados no MD Anderson Cancer Center ao longo de 2 décadas. Análises de regressão univariada e multivariada foram realizadas. Determinamos se a quimioterapia, a cirurgia citorredutiva completa (CCS), a cisplatina intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) e/ou a radioterapia abdominal total (WART) melhoram a sobrevida global (OS) em pacientes com DSRCT. Criticamente, como a prática institucional limita HIPEC e WART a pacientes com doença menos extensa, potencialmente ressecável, que se beneficiaram da quimioterapia neoadjuvante, foi realizada uma análise de variáveis temporais para avaliar essas modalidades de tratamento adjunto. Resultados: A taxa de OS de 5 anos, pré-2003, de 5% melhorou substancialmente para 25% com o advento de novas quimioterapias e melhores técnicas cirúrgicas e de radioterapia (HR, 0.47; IC 95%, 0.29-0.75). Resposta à quimioterapia (log rank P = 0.004) e CCS (log rank P Conclusões: Melhorias na OS de 3 e 5 anos foram observadas após tratamento multidisciplinar que inclui quimioterapia baseada em sarcoma de Ewing (ES) e cirurgia citorredutiva completa do tumor, mas poucos, se é que há, pacientes foram curados. Estudos randomizados prospectivos serão necessários para provar se HIPEC ou WART são importantes. Enquanto isso, a quimioterapia e a CCS continuam a ser a pedra angular do tratamento e fornecem uma base sólida para avaliar novas terapias direcionadas biologicamente. Clin Cancer Res; 24(19); 4865-73. ©2018 AACR.