A hemofilia A adquirida é uma rara desordem hemorrágica autoimune causada por autoanticorpos neutralizantes contra o fator VIII. Ela normalmente afeta adultos mais velhos e pode se apresentar com sangramentos mucocutâneos espontâneos, equimoses extensas, hematomas em tecidos moles e prolongamento isolado do tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT). Relatamos o caso de uma mulher de 84 anos com hipertensão, hiperlipidemia e ansiedade que se apresentou com várias semanas de equimoses espontâneas não traumáticas, fadiga e dispneia de esforço. A avaliação inicial revelou anemia normocítica severa, prolongamento isolado de aPTT, falta de correção em um estudo de mistura, atividade do fator VIII <5% e um inibidor de fator VIII de alto título de 470 Unidades de Bethesda. O teste de anticoagulante lúpico foi inicialmente positivo, enquanto os anticorpos anticardiolipina e anti-β2-glicoproteína I foram negativos. A paciente desenvolveu um hematoma no membro superior direito e necessitou de transfusão de glóbulos vermelhos concentrados. A terapia imunossupressora com prednisona em alta dose e rituximabe semanal foi iniciada, com subsequente melhora clínica, normalização de aPTT, recuperação da atividade do fator VIII e desaparecimento do inibidor durante o acompanhamento. Este caso destaca a importância de considerar a hemofilia A adquirida em pacientes idosos com sangramento espontâneo e prolongamento isolado de aPTT, mesmo na presença de positividade transitória para anticoagulante lúpico.
Morris et al. (Thu,) estudaram esta questão.