De subitaneis mortibus. XXX. Observações sobre a fisiopatologia dos síndromes do QT longo com referência especial à neuropatologia do coração.

Oito pacientes (famílias diferentes) com episódios sincopais e um intervalo QT longo no ECG morreram subitamente. Cinco ouviam normalmente e três nasceram surdos. Na autópsia de todos os oito corações, a única anomalia consistente foi neurite focal e degeneração neural dentro do nó sinusal, nó A-V, feixe de His e miocárdio ventricular. Embora a etiologia dessa doença neural intracárdica seja incerta, uma infecção viral crônica ou algum processo degenerativo não infeccioso estão entre as causas plausíveis discutidas. Se a neurite intracárdica e a degeneração neural provarem ser um achado prevalente entre outras vítimas que morreram devido aos síndromes do QT longo, deve-se considerar mais atentamente se há algum componente hereditário genuíno na patogênese. Devido à distribuição assimétrica e focal das lesões cardioneurais, a resposta às formas atuais de tratamento médico ou cirúrgico dos síndromes do QT longo pode variar de benéfica a prejudicial. Até que mais se saiba sobre a verdadeira etiologia da doença neural, o tratamento provavelmente permanecerá empírico e deve ser conduzido com observação clínica cautelosa.