进行性核上性麻痹与皮质基底节综合征

本文阐述了进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节综合征（CBS）患者的诊断与管理方法。PSP 和 CBS 的临床诊断标准均已扩展，涵盖了这些疾病广泛的表型谱。PSP 和 CBS 在临床和神经病理学特征上存在显著重叠，这两种疾病的早期识别仍具挑战性。应用新的临床标准提高了临床医生诊断的敏感性和准确性。脑成像技术（如 MRI 和正电子发射断层扫描 [PET]）以及体液生物标志物的进展，均有助于诊断。对于 CBS，人们对其多样的神经病理学改变及 tau 蛋白纤维的差异有了更深入的认识，这可能有助于将该疾病与 PSP 及其他 tau 蛋白病区分开来。密切关注病史表现、临床特征，以及不断发展的诊断标准和脑成像技术，将有助于临床医生识别各种 PSP 和 CBS 表型。早期识别对于提供适当的治疗和支持性照护至关重要，理想情况下，这应当由包括患者和照护者在内的多学科联合医疗专业团队共同参与。