摘要:系统性红斑狼疮(SLE)偶尔会以吞噬细胞性淋巴组织增生症(HLH)的形式出现,这是一种严重的超炎症状态,若未被识别,其病死率较高。我们报告了一例21岁男性患者,表现为发热、腹水、胸腔积液、贫血和急性肾损伤。排除了感染原因,自身免疫标志物确认SLE。骨髓活检显示吞噬细胞现象,满足HLH-2004标准。患者对皮质类固醇和羟氯喹反应良好,并计划进行环磷酰胺治疗和肾活检。本病例强调了在发生全身炎症和血细胞减少的SLE患者中,早期识别巨噬细胞活化综合征的重要性.
Shende等人(周三)研究了该问题.
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