门静脉肺动脉高压(PoPH)是一种由于门静脉高压引起的动脉肺动脉压升高的疾病,最终导致右心衰竭和死亡。PoPH最常见的原因是肝硬化,但非肝硬化门静脉高压患者也可能发展出这种并发症。认为在门静脉高压患者中,2%至10%的患者可能会发展成PoPH,并且这在肝移植的背景下是预后判断的主要决定因素。临床表现症状缺乏特异性,通常由右心室功能障碍加剧引起。PoPH的治疗包括血管调节治疗,但在治疗PoPH患者的过程中仍面临许多未来挑战。在缺乏医疗治疗或肝移植的情况下,1年生存率为35%-46%,5年生存率为4%-14%。尽管在理解这种疾病方面取得了一些进展,但关于筛查、诊断、治疗和肝移植仍然存在多个未解的问题.
Bulacu-Durand等(Fri,)对此问题进行了研究.