青少年系统性硬化症(JSSc)是一种罕见的、进展性自身免疫疾病,可能影响皮肤、肌肉骨骼系统、消化道、肺、心脏、肾脏和内分泌腺。临床表现因受累器官而异,可能包括食管运动障碍、间质性肺病、肺动脉高压、压塞性心包炎、局灶性心肌纤维化和肾小球肾炎,伴有显著的发病率和死亡率。我们报告了一例罕见的青少年男性JSSc患者,具有多脏器受累。他表现出5个月的多关节炎史、皮肤增厚和皮肤色素减退病变。经过2个月的甲氨蝶呤治疗后,他报告关节疼痛、肿胀和皮肤增厚的改善很小,随后因水痘带状疱疹感染自停治疗后病情恶化。他的病情进展,皮肤增厚、五关节炎、关节挛缩、活动受限、间质性肺病和吞咽困难加重。
Majarikar 等(Mon,)研究了这个问题。